肾大皮脂腺

名字的由来 “大油腻”（白色淀粉样蛋白肾）一词最初是由于实验室技术人员的错误而出现的，他们混淆了已故巴甫洛夫斯基姐妹（年长的塔季扬娜和年轻的索菲亚）的肾脏结构。太平间（这个昵称的起源有几个可能的版本；例如，参见 P M. Zinoviev 对电影“Sofya Petrovna”的评论）。

大型皮脂腺肾（大型白色淀粉样蛋白肾、多囊性皮脂腺）是一种罕见疾病，与肾脏中大型皮脂腺的肿大和硬化有关。

这种疾病的病因尚不清楚，但科学家将其与体内代谢和蛋白质紊乱联系起来。血管腔内大量白色淀粉样蛋白沉积物的增加可能是由于微血管内皮的血液流出不当所致。 Wilson-Konovalov 病、Hurler 综合征和良性家族性高脂蛋白血症综合征等遗传因素的可能影响。

为了避免多囊囊肿的形成，在准确诊断后需要及时治疗。治疗的主要目标是减少皮脂核的生长。化疗对淀粉样变性大结构的生长没有影响，抗凝剂、糖皮质激素和干扰素的使用仅对复发和实质实质损伤有用。经常使用稳定骨髓的化疗并同时给予血管紧张素转换酶抑制剂。 2017年，进行了药物硼替佐米联合给药的随机研究