Munuainen Big Sebaceous

Nimen alkuperä Sana "iso rasvainen" (valkoinen amyloidimunuainen) syntyi ensin laboratorioteknikon virheen seurauksena, kun he sekoittivat kuolleiden Pavlovsky-sisarten - vanhemman Tatjanan ja nuoremman Sofian - munuaisten rakenteen ruumishuone (tämän lempinimen alkuperästä on useita mahdollisia versioita; katso esimerkiksi P M. Zinovjevin kommentit elokuvasta "Sofja Petrovna").

Suuri talirauhanen (suuri valkoinen amyloidimunuainen, monirakkuiset talirauhaset) on harvinainen sairaus, joka liittyy munuaisten suurten talirauhasten laajentumiseen ja kovettumiseen.

Taudin syitä ei tarkasti tunneta, mutta tutkijat yhdistävät sen kehon aineenvaihdunta- ja proteiinihäiriöihin. Valkoisten amyloidikerrostumien suuren määrän lisääntyminen verisuonten ontelossa johtuu oletettavasti veren väärästä ulosvirtauksesta mikrovaskulaarisesta endoteelistä. Wilson-Konovalovin taudin, Hurlerin oireyhtymän ja hyvänlaatuisen familiaalisen hyperlipoproteineemisen oireyhtymän perinnöllisten tekijöiden mahdollinen vaikutus.

Polysystisten kystojen muodostumisen välttämiseksi oikea-aikainen hoito on tarpeen tarkan diagnoosin tekemisen jälkeen. Hoidon päätavoitteena on vähentää talisolujen kasvua. Kemoterapiahoidolla ei ole vaikutusta suurten amloidoosirakenteiden kasvuun, ja antikoagulanttien, glukokortikosteroidien ja interferonin käyttö on hyödyllistä vain relapsien ja massiivisten parenkyyman vaurioiden hoidossa. Usein käytetään myelostabilisoivaa kemoterapiaa, jossa samanaikaisesti annetaan angiotensiinikonvertaasin estäjiä. Vuonna 2017 tehtiin satunnaistettuja tutkimuksia bortezomi-lääkkeen yhteiskäytöstä