Nyre Big Sebaceous

Navnets oprindelse Ordet "big greasy" (hvid amyloidnyre) opstod først som et resultat af en fejl fra laboratorieteknikere, der blandede strukturen af ​​nyrerne hos de afdøde Pavlovsky-søstre - den ældre Tatyana og den yngre Sophia - i lighus (der er flere mulige versioner af oprindelsen af ​​dette kaldenavn; se f.eks. kommentarer af PM. Zinoviev til filmen "Sofya Petrovna").

Stor talgnyre (stor hvid amyloidnyre, polycystiske talgkirtler) er en sjælden sygdom, der er forbundet med forstørrelse og hærdning af de store talgkirtler i nyrerne.

Årsagerne til sygdommen kendes ikke nøjagtigt, men forskerne forbinder den med metaboliske og proteinforstyrrelser i kroppen. Stigningen i et stort volumen af ​​hvide amyloidaflejringer i lumen af ​​blodkar skyldes formodentlig ukorrekt udstrømning af blod fra det mikrovaskulære endotel. Mulig indflydelse af arvelige faktorer fra Wilson-Konovalov sygdom, Hurler syndrom og benign familiært hyperlipoproteinæmisk syndrom.

For at undgå dannelsen af ​​polycystiske cyster er rettidig behandling nødvendig efter at have stillet en nøjagtig diagnose. Hovedmålet med behandlingen er at reducere væksten af ​​talgkerner i størrelse. Kemoterapibehandling har ingen effekt på væksten af ​​store strukturer af amloidose, og brugen af ​​antikoagulantia, glukokortikosteroider og interferon er kun nyttig til tilbagefald og massiv skade på parenkymet. Myelostabiliserende kemoterapi med samtidig administration af angiotensin-konverterende enzymhæmmere anvendes ofte. I 2017 blev der udført randomiserede undersøgelser af den kombinerede administration af stoffet bortezomi