腎臓の大きな皮脂

名前の由来 「大きな脂っぽい」（白いアミロイド腎臓）という言葉は、亡くなったパブロフスキー姉妹（姉のタチアナと弟のソフィア）の腎臓の構造を検査技師が間違えた結果として最初に生まれました。遺体安置所（このニックネームの由来についてはいくつかの考えられるバージョンがあります。たとえば、映画「ソフィア・ペトロヴナ」に対するP・M・ジノヴィエフのコメントを参照してください）。

大型脂腺腎（大型の白色アミロイド腎臓、多嚢胞性脂腺）は、腎臓の大型脂腺の肥大と硬化を伴う稀な疾患です。

この病気の原因は正確にはわかっていませんが、科学者たちは体内の代謝障害やタンパク質障害と関連付けています。血管内腔における大量の白色アミロイド沈着の増加は、微小血管内皮からの血液の不適切な流出によるものと考えられる。ウィルソン・コノバロフ病、ハーラー症候群、良性家族性高リポタンパク血症症候群などの遺伝因子の影響の可能性。

多嚢胞性嚢胞の形成を避けるためには、正確な診断を下した後、タイムリーな治療が必要です。治療の主な目的は、皮脂核の成長を抑えることです。化学療法治療はアムロイドーシスの大きな構造の成長には効果がなく、抗凝固剤、グルココルチコステロイド、インターフェロンの使用は再発や実質への大きな損傷に対してのみ有用です。アンジオテンシン変換酵素阻害剤の同時投与を伴う骨髄安定化化学療法がよく使用されます。 2017年、ボルテゾミという薬剤の併用投与に関するランダム化研究が実施された。