Große Talgdrüse der Niere

Ursprung des Namens Das Wort „große fettige“ (weiße Amyloidniere) entstand zunächst aufgrund eines Fehlers von Labortechnikern, die die Struktur der Nieren der verstorbenen Pawlowski-Schwestern – der älteren Tatjana und der jüngeren Sophia – verwechselten Leichenschauhaus (es gibt mehrere mögliche Versionen des Ursprungs dieses Spitznamens; siehe zum Beispiel Kommentare von P. M. Zinoviev zum Film „Sofya Petrovna“).

Die große Talgniere (große weiße Amyloidniere, polyzystische Talgdrüsen) ist eine seltene Erkrankung, die mit einer Vergrößerung und Verhärtung der großen Talgdrüsen in den Nieren einhergeht.

Die Ursachen der Krankheit sind nicht genau bekannt, Wissenschaftler bringen sie jedoch mit Stoffwechsel- und Proteinstörungen im Körper in Verbindung. Die Zunahme großer Mengen weißer Amyloidablagerungen im Lumen von Blutgefäßen ist vermutlich auf einen fehlerhaften Blutabfluss aus dem mikrovaskulären Endothel zurückzuführen. Möglicher Einfluss erblicher Faktoren der Wilson-Konovalov-Krankheit, des Hurler-Syndroms und des benignen familiären hyperlipoproteinämischen Syndroms.

Um die Bildung polyzystischer Zysten zu vermeiden, ist nach einer genauen Diagnose eine rechtzeitige Behandlung erforderlich. Das Hauptziel der Behandlung besteht darin, das Wachstum der Talgdrüsenkerne zu reduzieren. Die Chemotherapie hat keinen Einfluss auf das Wachstum großer Amloidosenstrukturen, und der Einsatz von Antikoagulanzien, Glukokortikosteroiden und Interferon ist nur bei Rückfällen und massiven Parenchymschäden sinnvoll. Häufig kommt eine myelostabilisierende Chemotherapie bei gleichzeitiger Gabe von Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmern zum Einsatz. Im Jahr 2017 wurden randomisierte Studien zur kombinierten Verabreichung des Arzneimittels Bortezomi durchgeführt