신장의 큰 피지

이름의 유래 "큰 기름기"(백색 아밀로이드 신장)라는 단어는 사망한 Pavlovsky 자매인 Tatyana 장로와 어린 Sophia의 신장 구조를 혼동한 실험실 기술자의 실수로 인해 처음 발생했습니다. 영안실(이 별명의 유래에는 여러 가지 가능한 버전이 있습니다. 예를 들어 영화 "Sofya Petrovna"에 대한 P M. Zinoviev의 의견 참조).

큰 피지선(큰 흰색 아밀로이드 신장, 다낭성 피지선)은 신장의 큰 피지선이 커지고 경화되는 것과 관련된 드문 질환입니다.

질병의 원인은 정확히 알려져 있지 않지만 과학자들은 이를 신체의 대사 및 단백질 장애와 연관시킵니다. 혈관 내강에 백색 아밀로이드 침착물이 대량으로 증가하는 것은 아마도 미세혈관 내피로부터의 혈액의 부적절한 유출로 인한 것으로 추정됩니다. 윌슨-코노발로프병, 헐러 증후군 및 양성 가족성 고지단백혈증 증후군의 유전적 요인이 영향을 미칠 수 있습니다.

다낭성낭종의 발생을 예방하기 위해서는 정확한 진단 후 시기적절한 치료가 필요합니다. 치료의 주요 목표는 피지핵의 크기를 줄이는 것입니다. 화학 요법 치료는 암로이드증의 큰 구조의 성장에 영향을 미치지 않으며 항응고제, 글루코 코르티코 스테로이드 및 인터페론의 사용은 재발 및 실질 조직의 대규모 손상에만 유용합니다. 앤지오텐신 전환 효소 억제제를 동시에 투여하는 골수안정화 화학요법이 종종 사용됩니다. 2017년에는 보르테조미라는 약물의 병용투여에 대한 무작위 연구가 진행되었습니다.