Ledviny velké mazové

Původ názvu Slovo „velká mastná“ (bílá amyloidní ledvina) poprvé vzniklo jako důsledek omylu laborantů, kteří pomíchali stavbu ledvin zemřelých sester Pavlovských – starší Taťány a mladší Sofie – v r. márnice (existuje několik možných verzí původu této přezdívky; viz např. komentáře P. M. Zinovieva k filmu „Sofya Petrovna“).

Velká mazová ledvina (velká bílá amyloidní ledvina, polycystické mazové žlázy) je vzácné onemocnění, které je spojeno se zvětšením a kornatěním velkých mazových žláz v ledvinách.

Příčiny nemoci nejsou přesně známy, ale vědci ji spojují s metabolickými a bílkovinnými poruchami v těle. Nárůst velkého objemu bílých depozit amyloidu v lumen krevních cév je pravděpodobně způsoben nesprávným odtokem krve z mikrovaskulárního endotelu. Možný vliv dědičných faktorů Wilson-Konovalovovy choroby, Hurlerova syndromu a benigního familiárního hyperlipoproteinemického syndromu.

Aby se zabránilo vzniku polycystických cyst, je po stanovení přesné diagnózy nutná včasná léčba. Hlavním cílem léčby je omezit růst mazových jader ve velikosti. Chemoterapeutická léčba nemá vliv na růst velkých struktur amloidózy a použití antikoagulancií, glukokortikosteroidů a interferonu je užitečné pouze u relapsů a masivního poškození parenchymu. Často se používá myelostabilizační chemoterapie se současným podáváním inhibitorů angiotenzin-konvertujícího enzymu. V roce 2017 byly provedeny randomizované studie kombinovaného podávání léku bortezomi