Böbrek Büyük Yağlı

İsminin kökeni "Büyük yağlı" (beyaz amiloid böbrek) kelimesi ilk olarak, ölen Pavlovsky kız kardeşlerinin (yaşlı Tatyana ve morgdaki genç Sophia) böbreklerinin yapısını karıştıran laboratuvar teknisyenlerinin yaptığı bir hata sonucu ortaya çıktı. (Bu takma adın kökeninin birkaç olası versiyonu vardır; örneğin Başbakan Zinoviev'in “Sofya Petrovna” filmi için yaptığı yorumlara bakın).

Büyük yağ böbrekleri (büyük beyaz amiloid böbrek, polikistik yağ bezleri), böbreklerdeki büyük yağ bezlerinin genişlemesi ve sertleşmesiyle ilişkili nadir bir hastalıktır.

Hastalığın nedenleri tam olarak bilinmiyor ancak bilim insanları bunu vücuttaki metabolik ve protein bozukluklarıyla ilişkilendiriyor. Kan damarlarının lümeninde büyük miktarda beyaz amiloid birikintisindeki artış, muhtemelen kanın mikrovasküler endotelden uygunsuz çıkışından kaynaklanmaktadır. Wilson-Konovalov hastalığı, Hurler sendromu ve iyi huylu ailesel hiperlipoproteinemik sendromdan kaynaklanan kalıtsal faktörlerin olası etkisi.

Polikistik kist oluşumunu önlemek için doğru tanı konulduktan sonra zamanında tedavi gereklidir. Tedavinin temel amacı yağ çekirdeklerinin boyutunun büyümesini azaltmaktır. Kemoterapi tedavisinin büyük amloidoz yapılarının büyümesi üzerinde hiçbir etkisi yoktur ve antikoagülanlar, glukokortikosteroidler ve interferon kullanımı yalnızca nüksetmeler ve parankimde büyük hasar olması durumunda faydalıdır. Anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörlerinin eşzamanlı uygulanmasıyla birlikte miyelostabilize edici kemoterapi sıklıkla kullanılır. 2017 yılında bortezomi ilacının kombine uygulanmasına ilişkin randomize çalışmalar yapılmıştır.