Rim Grande Sebáceo

Origem do nome A palavra “grande gorduroso” (rim amilóide branco) surgiu pela primeira vez como resultado de um erro cometido por técnicos de laboratório que confundiram a estrutura dos rins das falecidas irmãs Pavlovsky - a mais velha Tatyana e a mais jovem Sophia - no necrotério (existem várias versões possíveis da origem deste apelido; ver, por exemplo, comentários de P M. Zinoviev para o filme “Sofya Petrovna”).

O rim sebáceo grande (rim amilóide branco grande, glândulas sebáceas policísticas) é uma doença rara que está associada ao aumento e endurecimento das grandes glândulas sebáceas nos rins.

As causas da doença não são exatamente conhecidas, mas os cientistas a associam a distúrbios metabólicos e proteicos no organismo. O aumento de um grande volume de depósitos amilóides brancos no lúmen dos vasos sanguíneos é provavelmente devido à saída inadequada de sangue do endotélio microvascular. Possível influência de fatores hereditários da doença de Wilson-Konovalov, síndrome de Hurler e síndrome hiperlipoproteinêmica familiar benigna.

Para evitar a formação de cistos policísticos, é necessário tratamento oportuno após um diagnóstico preciso. O principal objetivo do tratamento é reduzir o crescimento dos núcleos sebáceos. O tratamento quimioterápico não tem efeito sobre o crescimento de grandes estruturas da amloidose, e o uso de anticoagulantes, glicocorticosteróides e interferon é útil apenas para recidivas e danos maciços ao parênquima. A quimioterapia mieloestabilizadora com administração simultânea de inibidores da enzima conversora de angiotensina é frequentemente utilizada. Em 2017, foram realizados estudos randomizados de administração combinada do medicamento bortezomi