Nerki Duże gruczoły łojowe

Pochodzenie nazwy Słowo „duża tłusta” (nerka z białym amyloidem) powstało po raz pierwszy w wyniku błędu techników laboratoryjnych, którzy pomylili budowę nerek zmarłych sióstr Pawłowskich - starszej Tatyany i młodszej Zofii - w kostnica (istnieje kilka możliwych wersji pochodzenia tego pseudonimu; por. np. komentarze P. M. Zinowjewa do filmu „Zofia Pietrowna”).

Duża nerka łojowa (duża biała nerka amyloidowa, policystyczne gruczoły łojowe) to rzadka choroba, która wiąże się z powiększeniem i stwardnieniem dużych gruczołów łojowych w nerkach.

Przyczyny choroby nie są dokładnie znane, ale naukowcy wiążą ją z zaburzeniami metabolicznymi i białkowymi w organizmie. Wzrost dużej objętości białych złogów amyloidu w świetle naczyń krwionośnych wynika prawdopodobnie z nieprawidłowego odpływu krwi ze śródbłonka mikronaczyniowego. Możliwy wpływ czynników dziedzicznych związanych z chorobą Wilsona-Konovalova, zespołem Hurlera i łagodnym rodzinnym zespołem hiperlipoproteinemicznym.

Aby uniknąć powstawania policystycznych cyst, konieczne jest szybkie leczenie po postawieniu dokładnej diagnozy. Głównym celem leczenia jest ograniczenie rozrostu jąder łojowych. Leczenie chemioterapią nie ma wpływu na rozwój dużych struktur amloidozy, a stosowanie leków przeciwzakrzepowych, glikokortykosteroidów i interferonu jest przydatne tylko w przypadku nawrotów i masywnych uszkodzeń miąższu. Często stosuje się chemioterapię mielostabilizującą z jednoczesnym podawaniem inhibitorów enzymu konwertującego angiotensynę. W 2017 roku przeprowadzono randomizowane badania dotyczące skojarzonego podawania leku bortezomi