Голяма мастна тъкан на бъбреците

Произход на името Думата „голям мазен“ (бял амилоиден бъбрек) възниква за първи път в резултат на грешка на лабораторни техници, които объркаха структурата на бъбреците на починалите сестри Павловски - по-голямата Татяна и по-младата София в моргата (има няколко възможни версии за произхода на този псевдоним; вижте например коментарите на П. М. Зиновиев за филма „София Петровна“).

Голям мастен бъбрек (голям бял амилоиден бъбрек, поликистозни мастни жлези) е рядко заболяване, което се свързва с уголемяване и втвърдяване на големите мастни жлези в бъбреците.

Причините за заболяването не са точно известни, но учените го свързват с метаболитни и протеинови нарушения в организма. Увеличаването на голям обем бели амилоидни отлагания в лумена на кръвоносните съдове вероятно се дължи на неправилно изтичане на кръв от микроваскуларния ендотел. Възможно влияние на наследствени фактори от болестта на Wilson-Konovalov, синдром на Hurler и доброкачествен фамилен хиперлипопротеинемичен синдром.

За да се избегне образуването на поликистоза е необходимо своевременно лечение след поставяне на точна диагноза. Основната цел на лечението е да се намали растежа на мастните ядра по размер. Лечението с химиотерапия няма ефект върху растежа на големи структури на амлоидоза, а употребата на антикоагуланти, глюкокортикостероиди и интерферон е полезна само при рецидиви и масивно увреждане на паренхима. Често се използва миелостабилизираща химиотерапия с едновременно приложение на инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим. През 2017 г. бяха проведени рандомизирани проучвания на комбинираното приложение на лекарството bortezomi