Нирка Велика Сальна

Походження назви Слово «велика сальна» (нирка біла амілоїдозна) вперше виникло внаслідок помилки лаборантів, які переплутали в морзі будову нирок померлих сестер Павловських — старшої Тетяни та молодшої Софії (існує кілька можливих версій походження цієї прізвиська; див. .М. Зінов'єва до фільму «Софія Петрівна»).

Нирка велика сосальна (велика біла амілоїдозна нирка, полікістоз великих сальних залоз) - це рідкісне захворювання, яке пов'язане зі збільшенням та ущільненням великих сальних залоз у нирках.

Причини захворювання точно не відомі, але вчені пов'язують його з порушенням обміну речовин та білків в організмі. Збільшення великого обсягу білих амілоїдних відкладень у просвіті судин відбувається, ймовірно, внаслідок неправильного відтоку крові з ендотелію мікросудин. Можливий вплив спадкових факторів з боку хвороби Вільсона-Коновалова, синдрому Херлера та доброякісного сімейного гіперліпопротеїнемічного синдрому.

Щоб уникнути утворення поліковстозних кіст, необхідно своєчасне лікування після постановки точного діагнозу. Головним завданням при лікуванні є зниження зростання сальних ядер у розмірах. Хіміотерапевтичне лікування ніяк не впливає на зростання великих структур амлоїдозу, а використання антикоагулянтів, глюкокортикостероїдів та інтерферону корисне лише при рецидивах та масивному пошкодженні паренхіми. Нерідко використовується мієлостабілізуюча хіміотерапія з одночасним введенням інгібіторів ангіотензинперетворюючого ферменту. У 2017 році було проведено рандомізовані дослідження комбінованого введення препарату бортезомі.