Böyrək Böyük Sebaceous

Adın mənşəyi "Böyük yağlı" (ağ amiloid böyrək) sözü ilk dəfə mərhum Pavlovski bacılarının - böyük Tatyana və kiçik Sofiyanın böyrəklərinin quruluşunu qarışdıran laborantların səhvi nəticəsində yaranmışdır. meyitxana (bu ləqəbin mənşəyinin bir neçə mümkün variantı var; məsələn, P. M. Zinovyevin “Sofya Petrovna” filmi üçün şərhlərinə baxın).

Böyük yağ böyrəyi (böyük ağ amiloid böyrək, polikistik piy vəziləri) böyrəklərdə iri piy vəzilərinin böyüməsi və sərtləşməsi ilə müşayiət olunan nadir xəstəlikdir.

Xəstəliyin səbəbləri dəqiq məlum deyil, lakin elm adamları bunu orqanizmdə metabolik və zülal pozğunluqları ilə əlaqələndirirlər. Qan damarlarının lümenində böyük həcmdə ağ amiloid yataqlarının artması, ehtimal ki, mikrovaskulyar endoteldən qanın düzgün çıxmaması ilə əlaqədardır. Wilson-Konovalov xəstəliyindən, Hurler sindromundan və xoşxassəli ailə hiperlipoproteinemik sindromundan irsi amillərin mümkün təsiri.

Polikistik kistlərin yaranmasının qarşısını almaq üçün dəqiq diaqnoz qoyulduqdan sonra vaxtında müalicə lazımdır. Müalicənin əsas məqsədi yağ nüvələrinin ölçüsündə böyüməsini azaltmaqdır. Kimyaterapiya müalicəsi amloidozun böyük strukturlarının böyüməsinə heç bir təsir göstərmir və antikoaqulyantların, qlükokortikosteroidlərin və interferonun istifadəsi yalnız residivlər və parenximanın kütləvi zədələnməsi üçün faydalıdır. Tez-tez angiotenzin çevirici ferment inhibitorlarının eyni vaxtda tətbiqi ilə miyelostabilləşdirici kemoterapi istifadə olunur. 2017-ci ildə bortezomi dərmanının birgə tətbiqi ilə bağlı randomizə edilmiş tədqiqatlar aparılmışdır