Njure Big Sebaceous

Namnets ursprung Ordet "big greasy" (vit amyloidnjure) uppstod först som ett resultat av ett misstag av laboratorietekniker som blandade ihop strukturen av njurarna hos de avlidna Pavlovsky-systrarna - den äldre Tatyana och den yngre Sophia i bårhuset (det finns flera möjliga versioner av ursprunget till detta smeknamn; se till exempel kommentarer av PM Zinoviev för filmen "Sofya Petrovna").

Stor talgnjure (stor vit amyloidnjure, polycystiska talgkörtlar) är en sällsynt sjukdom som är förknippad med förstoring och hårdnande av de stora talgkörtlarna i njurarna.

Orsakerna till sjukdomen är inte exakt kända, men forskare associerar den med metabola och proteinrubbningar i kroppen. Ökningen av en stor volym av vita amyloidavlagringar i blodkärlens lumen beror förmodligen på felaktigt utflöde av blod från det mikrovaskulära endotelet. Möjlig påverkan av ärftliga faktorer från Wilson-Konovalovs sjukdom, Hurlers syndrom och benignt familjärt hyperlipoproteinemiskt syndrom.

För att undvika bildandet av polycystiska cystor är snabb behandling nödvändig efter att ha gjort en noggrann diagnos. Huvudmålet med behandlingen är att minska tillväxten av talgkärnor i storlek. Kemoterapibehandling har ingen effekt på tillväxten av stora strukturer av amloidos, och användningen av antikoagulantia, glukokortikosteroider och interferon är endast användbar för återfall och massiv skada på parenkymet. Myelostabiliserande kemoterapi med samtidig administrering av angiotensinomvandlande enzymhämmare används ofta. Under 2017 genomfördes randomiserade studier av den kombinerade administreringen av läkemedlet bortezomi