Sebasea Besar Ginjal

Asal usul nama Kata "berminyak besar" (ginjal amiloid putih) pertama kali muncul sebagai akibat dari kesalahan teknisi laboratorium yang mencampuradukkan struktur ginjal almarhum saudara perempuan Pavlovsky - Tatyana yang lebih tua dan Sophia yang lebih muda - di kamar mayat (ada beberapa kemungkinan versi asal usul nama panggilan ini; lihat, misalnya, komentar P M. Zinoviev untuk film “Sofya Petrovna”).

Ginjal sebaceous besar (ginjal amiloid putih besar, kelenjar sebaceous polikistik) adalah penyakit langka yang berhubungan dengan pembesaran dan pengerasan kelenjar sebaceous besar di ginjal.

Penyebab penyakit ini belum diketahui secara pasti, namun para ilmuwan mengaitkannya dengan gangguan metabolisme dan protein dalam tubuh. Peningkatan sejumlah besar endapan amiloid putih di lumen pembuluh darah diduga disebabkan oleh aliran darah yang tidak tepat dari endotel mikrovaskuler. Kemungkinan pengaruh faktor keturunan dari penyakit Wilson-Konovalov, sindrom Hurler dan sindrom hiperlipoproteinemia familial jinak.

Untuk menghindari pembentukan kista polikistik, pengobatan tepat waktu diperlukan setelah diagnosis yang akurat dibuat. Tujuan utama pengobatan adalah untuk mengurangi pertumbuhan ukuran inti sebaceous. Pengobatan kemoterapi tidak berpengaruh pada pertumbuhan struktur besar amloidosis, dan penggunaan antikoagulan, glukokortikosteroid, dan interferon hanya berguna untuk kekambuhan dan kerusakan masif pada parenkim. Kemoterapi myelostabilizing dengan pemberian inhibitor enzim pengubah angiotensin secara simultan sering digunakan. Pada tahun 2017, studi acak tentang pemberian kombinasi obat bortezomi dilakukan