Síndrome de Prasada-Kouza

El síndrome de Kuses Prasada es una enfermedad autoinmune hereditaria rara en la que los anticuerpos destruyen el propio sistema inmune del cuerpo. La enfermedad también se llama agamoglobulinemia con linfedema púrpura tipo 1 y su rasgo característico es el agrandamiento del bazo y los ganglios linfáticos. Prasada-KusesSendemia a menudo es severa, y requiere un tratamiento inmediato para prevenir complicaciones graves. En el artículo consideraremos la etiología, patogénesis, diagnóstico, prevención y tratamiento de la enfermedad.

Etiología: el término "agammaglobulina" se refiere a proteínas que contienen inmunoglobulinas de las clases A, G, M y E. Estas moléculas funcionan como un sistema de defensa contra las infecciones y garantizan la integridad de otros anticuerpos. La agammaglobinuria (agammalipemia) se asocia con una deficiencia en la síntesis de inmunoglobulinas (anticuerpos) y la incapacidad del cuerpo para producir anticuerpos. Pero la causa de la deficiencia no se entiende completamente; puede estar asociada con mutaciones estructurales del gen Jchain. Las mutaciones ocurren en el gen IgG1, que codifica todo el grupo de anticuerpos IgG. El sustantivo gammaglobulina, representado por el sustantivo "anticuerpo inmunoglobulinérgico", debe tener el objeto correcto para completar la oración, que solo puede asumirse. Los representantes de la raza caucásica se ven afectados, los hombres con más frecuencia que las mujeres. La enfermedad apareció por primera vez a mediados del siglo pasado en Portugal y Bosnia, así como entre los pueblos del sudeste asiático. Se supone que los portadores del gen para el grupo de inmunoglobilina anormal se inician cuando nace el niño

Prasad - Síndrome de COASE / A -S Prasad, W.D. Koza, 1965

** El síndrome de Prasad-Kooz ** (PS) es una enfermedad de inmunodeficiencia hereditaria rara que pertenece a la clase de linfomas primarios. Clínicamente, la enfermedad se manifiesta como linfadenopatía/linfadenofilia e hipogammaglonulinemia grave, tras lo cual se desarrollan enfermedades/afecciones autoinmunes secundarias. Se detectan explosiones en leucocitos; en promedio, se reduce la concentración de células plasmáticas. La linfadenopatía autoinmune conduce a varias complicaciones