Hội chứng Prasada-Kouza

Hội chứng Prasada-Kuses là một bệnh tự miễn dịch di truyền hiếm gặp, trong đó các kháng thể phá hủy hệ thống miễn dịch của chính cơ thể. Bệnh còn được gọi là bệnh agammoglobulin máu với ban xuất huyết phù bạch huyết loại 1, và đặc điểm đặc trưng của nó là lá lách và các hạch bạch huyết phì đại. Prasada-kusesendemia thường nặng, cần điều trị ngay để ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng. Trong bài viết chúng tôi sẽ xem xét nguyên nhân, bệnh sinh, chẩn đoán, phòng ngừa và điều trị bệnh.

Căn nguyên: Thuật ngữ "agammaglobulin" dùng để chỉ các protein có chứa globulin miễn dịch loại A, G, M và E. Những phân tử này hoạt động như một hệ thống phòng thủ chống lại nhiễm trùng và đảm bảo tính toàn vẹn của các kháng thể khác. Agammaglobin niệu (agammalipemia) có liên quan đến sự thiếu hụt trong quá trình tổng hợp globulin miễn dịch (kháng thể) và cơ thể không có khả năng tạo ra kháng thể. Nhưng nguyên nhân của sự thiếu hụt vẫn chưa được hiểu đầy đủ, nó có thể liên quan đến đột biến cấu trúc của gen JCHAIN ​​​​. Đột biến xảy ra ở gen IgG1, mã hóa toàn bộ nhóm kháng thể IgG. Danh từ gammaglobulin, được biểu thị bằng danh từ "kháng thể miễn dịch", phải có tân ngữ chính xác để hoàn thành câu, điều này chỉ có thể được giả định. Đại diện của chủng tộc da trắng bị ảnh hưởng, nam giới thường xuyên hơn phụ nữ. Căn bệnh này xuất hiện lần đầu tiên vào giữa thế kỷ trước ở Bồ Đào Nha và Bosnia, cũng như ở các dân tộc ở Đông Nam Á. Người ta cho rằng người mang gen của nhóm globulin miễn dịch bất thường được bắt đầu khi đứa trẻ được sinh ra.

Prasad - Hội chứng Coase / A-S Prasad, W.D. Koza, 1965

**Hội chứng Prasad-Kooz** (PS) là một bệnh suy giảm miễn dịch di truyền hiếm gặp thuộc nhóm u lympho nguyên phát. Về mặt lâm sàng, bệnh biểu hiện dưới dạng bệnh hạch bạch huyết/tăng bạch cầu lympho và hạ đường huyết nặng, sau đó phát triển các bệnh/tình trạng tự miễn dịch thứ phát. Các vụ nổ được phát hiện trong bạch cầu, trung bình, nồng độ của tế bào plasma giảm. Bệnh hạch bạch huyết tự miễn dẫn đến nhiều biến chứng khác nhau