Syndrome de Prasada-Kouza

Le syndrome de Prasada-Kuses est une maladie auto-immune héréditaire rare dans laquelle les anticorps détruisent le système immunitaire de l'organisme. La maladie est également appelée agammoglobulinémie avec lymphœdème purpura de type 1 et se caractérise par une hypertrophie de la rate et des ganglions lymphatiques. La prasada-kusesendémie est souvent grave et nécessite un traitement immédiat pour éviter des complications graves. Dans l'article, nous examinerons l'étiologie, la pathogenèse, le diagnostic, la prévention et le traitement de la maladie.

Étiologie : Le terme « agammaglobuline » désigne des protéines contenant des immunoglobulines de classes A, G, M et E. Ces molécules fonctionnent comme un système de défense contre les infections et assurent l'intégrité des autres anticorps. L'agammaglobinurie (agammalipémie) est associée à un déficit de la synthèse des immunoglobulines (anticorps) et à l'incapacité de l'organisme à produire des anticorps. Mais la cause de la carence n'est pas entièrement comprise, elle peut être associée à des mutations structurelles du gène JCHAIN ​​​​​​. Des mutations se produisent dans le gène IgG1, qui code pour l’ensemble du groupe d’anticorps IgG. Le nom gammaglobuline, représenté par le nom « anticorps immunoglobulinergique », doit avoir le complément d'objet correct pour compléter la phrase, ce qui ne peut qu'être supposé. Les représentants de la race caucasienne sont touchés, les hommes plus souvent que les femmes. La maladie est apparue pour la première fois au milieu du siècle dernier au Portugal et en Bosnie, ainsi que parmi les peuples d'Asie du Sud-Est. On suppose que les porteurs du gène du groupe immunoglobiline anormal sont initiés à la naissance de l'enfant.

Prasad - Syndrome de Coase / A-S Prasad, W.D. Koza, 1965

Le **syndrome de Prasad-Kooz** (PS) est une maladie d'immunodéficience héréditaire rare appartenant à la classe des lymphomes primitifs. Cliniquement, la maladie se manifeste par une lymphadénopathie/lymphadénophilie et une hypogammaglonulinémie sévère, après quoi des maladies/affections auto-immunes secondaires se développent. Des blastes sont détectés dans les leucocytes ; en moyenne, la concentration de plasmocytes est réduite. La lymphadénopathie auto-immune entraîne diverses complications