Prasada-Kouzan oireyhtymä

Prasada-Kuses-oireyhtymä on harvinainen perinnöllinen autoimmuunisairaus, jossa vasta-aineet tuhoavat elimistön oman immuunijärjestelmän. Tautia kutsutaan myös agammoglobulinemiaksi, johon liittyy lymfedeema purppura tyyppi 1, ja sille on ominaista pernan ja imusolmukkeiden suureneminen. Prasada-kusesendemia on usein vakava, ja se vaatii välitöntä hoitoa vakavien komplikaatioiden estämiseksi. Artikkelissa tarkastellaan taudin etiologiaa, patogeneesiä, diagnoosia, ehkäisyä ja hoitoa.

Etiologia: Termi "agammaglobuliini" viittaa proteiineihin, jotka sisältävät luokkien A, G, M ja E immunoglobuliineja. Nämä molekyylit toimivat puolustusjärjestelmänä infektioita vastaan ​​ja varmistavat muiden vasta-aineiden eheyden. Agammaglobinuria (agammalipemia) liittyy immunoglobuliinien (vasta-aineiden) synteesin puutteeseen ja kehon kyvyttömyyteen tuottaa vasta-aineita. Mutta puutteen syytä ei täysin ymmärretä, se voi liittyä JCHAIN-geenin rakenteellisiin mutaatioihin. Mutaatioita esiintyy IgG1-geenissä, joka koodaa koko IgG-vasta-aineryhmää. Substantiivilla gammaglobuliini, jota edustaa substantiivi "immunoglobulinerginen vasta-aine", on oltava oikea kohde lauseen täydentämiseksi, mikä voidaan vain olettaa. Kaukasian rodun edustajat kärsivät, miehet useammin kuin naiset. Tauti ilmaantui ensimmäisen kerran viime vuosisadan puolivälissä Portugalissa ja Bosniassa sekä Kaakkois-Aasian kansojen keskuudessa. Oletetaan, että epänormaalin immunoglobiliiniryhmän geenin kantajat alkavat lapsen syntyessä

Prasad - Coasen oireyhtymä / A-S Prasad, W.D. Koza, 1965

**Prasad-Koozin oireyhtymä** (PS) on harvinainen perinnöllinen immuunipuutossairaus, joka kuuluu primaaristen lymfoomien luokkaan. Kliinisesti sairaus ilmenee lymfadenopatiana/lymfadenofiliana ja vaikeana hypogammaglonulinemiana, jonka jälkeen kehittyy sekundaariset autoimmuunisairaudet/-tilat. Blasteja havaitaan leukosyyteissä, keskimäärin plasmasolujen pitoisuus vähenee. Autoimmuuninen lymfadenopatia johtaa erilaisiin komplikaatioihin