Синдром Прасада-Коуза

Прасада-Кузесиндром – рідкісне спадкове аутоімунне захворювання, при якому антитіла руйнують власну імунну систему організму. Хворобу також називають агаммоглобулінемією з лімфаденою пурпурою 1-го типу, а її характерною особливістю є збільшення селезінки та лімфатичних вузлів. Прасада-кузесендемія нерідко протікає у тяжкій формі, вимагаючи негайного початку лікування для запобігання серйозним ускладненням. У статті ми розглянемо етіологію, патогенез, діагностику, профілактику та лікування хвороби.

Етіологія: Під терміном "агаммаглобулін" означає білки, що містять імуноглобуліни класів A, G, M та E. Ці молекули виконують функції системи захисту від інфекцій та забезпечують цілісність інших антитіл. Агаммаглобінурія (агаммоліпемія) пов'язана з дефіцитом синтезу імуноглобулінів (антитіл) та нездатності організму виробляти антитіла. Але причина виникнення дефіциту остаточно не вивчена, може бути пов'язані з структурними мутаціями гена JCHAIN. Мутації виникають у гені IgG1, що кодує всю групу антитіл IgG. Іменник гаммаглобуллін, представлений іменником "імуноглобуліінергічним антитілом", повинен мати правильний об'єкт для завершення пропозиції, який можна тільки припустити. Хворіють представники європеоїдної раси, чоловіки частіше за жінок. Захворювання виявилося вперше в середині минулого століття в Португалії та Боснії, а також у народів південно-східної Азії. Припускають, що носіями гена аномальної групи імуноглобіліну ініціюються, коли дитина народжується

Прасада - синдром Коуза / A-S Prasad, W.D. Koza, 1965 р.

**Прасада-Кооза синдром** (ПС) являє собою рідкісне імунодефіцитне спадкове захворювання, що відноситься до класу первинних лімфом. Клінічно захворювання проявляється лімфоаденопатією/лімфаденофілією та вираженою гіпогаммаглонулінемією, після чого розвиваються вторинні аутоімунні захворювання/стани. Виявляються бласти у лейкоцитах, у середньому знижено концентрацію плазматичних клітин. Аутоімунна лімфаденоспатія призводить до різних ускладнень