Prasada-Kouza syndrom

Prasada-Kuses syndrom er en sjælden arvelig autoimmun sygdom, hvor antistoffer ødelægger kroppens eget immunsystem. Sygdommen kaldes også agammoglobulinæmi med lymfødem purpura type 1, og dens karakteristiske træk er en forstørrelse af milten og lymfeknuderne. Prasada-kusesendemia er ofte alvorlig og kræver øjeblikkelig behandling for at forhindre alvorlige komplikationer. I artiklen vil vi overveje ætiologi, patogenese, diagnose, forebyggelse og behandling af sygdommen.

Ætiologi: Udtrykket "agammaglobulin" henviser til proteiner, der indeholder immunglobuliner af klasse A, G, M og E. Disse molekyler fungerer som et forsvarssystem mod infektioner og sikrer integriteten af ​​andre antistoffer. Agammaglobinuri (agammalipæmi) er forbundet med en mangel i syntesen af ​​immunglobuliner (antistoffer) og kroppens manglende evne til at producere antistoffer. Men årsagen til manglen er ikke fuldt ud forstået; det kan være forbundet med strukturelle mutationer af JCHAIN-genet. Mutationer forekommer i IgG1-genet, som koder for hele gruppen af ​​IgG-antistoffer. Navneordet gammaglobulin, repræsenteret ved navneordet "immunoglobulinergisk antistof", skal have det korrekte objekt for at fuldføre sætningen, hvilket kun kan antages. Repræsentanter for den kaukasiske race er berørt, mænd oftere end kvinder. Sygdommen dukkede først op i midten af ​​forrige århundrede i Portugal og Bosnien, såvel som blandt folkene i Sydøstasien. Det antages, at bærere af genet for den unormale immunglobilingruppe initieres, når barnet er født

Prasad - Coase syndrom / A-S Prasad, W.D. Koza, 1965

**Prasad-Kooz syndrom** (PS) er en sjælden arvelig immundefektsygdom, der tilhører klassen af ​​primære lymfomer. Klinisk viser sygdommen sig som lymfadenopati/lymfadenofili og svær hypogammaglonulinæmi, hvorefter der udvikles sekundære autoimmune sygdomme/tilstande. Blaster detekteres i leukocytter; i gennemsnit reduceres koncentrationen af ​​plasmaceller. Autoimmun lymfadenopati fører til forskellige komplikationer