Síndrome de Prasada-Kouza

A síndrome de Prasada-Kuses é uma doença autoimune hereditária rara na qual os anticorpos destroem o próprio sistema imunológico do corpo. A doença também é chamada de agamoglobulinemia com linfedema púrpura tipo 1 e tem como característica o aumento do baço e dos gânglios linfáticos. A prasada-kusesendemia costuma ser grave, exigindo tratamento imediato para prevenir complicações graves. No artigo consideraremos a etiologia, patogênese, diagnóstico, prevenção e tratamento da doença.

Etiologia: O termo “agamaglobulina” refere-se a proteínas contendo imunoglobulinas das classes A, G, M e E. Essas moléculas funcionam como sistema de defesa contra infecções e garantem a integridade de outros anticorpos. A agamaglobinúria (agamalipemia) está associada a uma deficiência na síntese de imunoglobulinas (anticorpos) e à incapacidade do organismo de produzir anticorpos. Mas a causa da deficiência não é totalmente compreendida, podendo estar associada a mutações estruturais do gene JCHAIN. As mutações ocorrem no gene IgG1, que codifica todo o grupo de anticorpos IgG. O substantivo gamaglobulina, representado pelo substantivo “anticorpo imunoglobulinérgico”, deve ter o objeto correto para completar a frase, o que só pode ser assumido. Representantes da raça caucasiana são afetados, homens com mais frequência do que mulheres. A doença apareceu pela primeira vez em meados do século passado em Portugal e na Bósnia, bem como entre os povos do Sudeste Asiático. Supõe-se que os portadores do gene do grupo anormal da imunoglobulina sejam iniciados quando a criança nasce

Síndrome de Prasad-Coase / A-S Prasad, W.D. Koza, 1965

**Síndrome de Prasad-Kooz** (PS) é uma doença de imunodeficiência hereditária rara pertencente à classe dos linfomas primários. Clinicamente, a doença manifesta-se como linfadenopatia/linfadenofilia e hipogamaglonulinemia grave, após o que se desenvolvem doenças/condições autoimunes secundárias. Os blastos são detectados em leucócitos; em média, a concentração de células plasmáticas é reduzida. Linfadenopatia autoimune leva a várias complicações