プラサダ・コウザ症候群

プラサダ・クセス症候群は、抗体が身体自身の免疫系を破壊する、まれな遺伝性自己免疫疾患です。この疾患は、リンパ浮腫紫斑病 1 型を伴う無ガンモグロブリン血症とも呼ばれ、脾臓とリンパ節の腫大が特徴です。プラサダ・クセセンド血症は重篤なことが多く、重篤な合併症を防ぐために直ちに治療が必要です。この記事では、病気の病因、病因、診断、予防、治療について検討します。

病因: 「アガンマグロブリン」という用語は、クラス A、G、M、および E の免疫グロブリンを含むタンパク質を指します。これらの分子は、感染に対する防御システムとして機能し、他の抗体の完全性を確保します。無ガンマグロビン尿症（無ガンマ高脂血症）は、免疫グロブリン（抗体）の合成の欠乏と、身体が抗体を産生できないことに関連しています。しかし、欠損症の原因は完全には解明されておらず、JCHAIN 遺伝子の構造変異に関連している可能性があります。変異は、IgG 抗体のグループ全体をコードする IgG1 遺伝子で発生します。 「免疫グロブリン作動性抗体」という名詞で表される名詞ガンマグロブリンには、文を完成させるために正しい目的語がなければなりませんが、これは推測することしかできません。白人人種の代表者が罹患しており、女性よりも男性の方が罹患することが多い。この病気は、前世紀半ばにポルトガルとボスニア、さらには東南アジアの人々の間で初めて発生しました。異常な免疫グロビリングループの遺伝子の保有者は、子供が生まれたときに始まると考えられています

プラサド - コース症候群 / A-S プラサド、WDコザ、1965年

**プラサド・クーズ症候群** (PS) は、原発性リンパ腫のクラスに属する稀な遺伝性免疫不全疾患です。臨床的には、この疾患はリンパ節腫大/リンパ節増多症および重度の低ガンマグロヌリン血症として現れ、その後、二次的な自己免疫疾患/状態が発症します。芽球は白血球で検出され、平均して、形質細胞の濃度は減少します。自己免疫性リンパ節腫脹はさまざまな合併症を引き起こします