Sindrome di Prasada-Kouza

La sindrome di Prasada-Kuses è una rara malattia autoimmune ereditaria in cui gli anticorpi distruggono il sistema immunitario del corpo. La malattia è chiamata anche agammoglobulinemia con linfedema porpora di tipo 1 e la sua caratteristica è l'ingrossamento della milza e dei linfonodi. La prasada-kusesendemia è spesso grave e richiede un trattamento immediato per prevenire gravi complicazioni. Nell'articolo considereremo l'eziologia, la patogenesi, la diagnosi, la prevenzione e il trattamento della malattia.

Eziologia: il termine "agammaglobulina" si riferisce a proteine ​​contenenti immunoglobuline delle classi A, G, M ed E. Queste molecole funzionano come un sistema di difesa contro le infezioni e garantiscono l'integrità di altri anticorpi. L'agammaglobinuria (agammalipemia) è associata a una carenza nella sintesi di immunoglobuline (anticorpi) e all'incapacità dell'organismo di produrre anticorpi. Ma la causa della carenza non è del tutto chiara; potrebbe essere associata a mutazioni strutturali del gene JCHAIN. Le mutazioni si verificano nel gene IgG1, che codifica l'intero gruppo di anticorpi IgG. Il sostantivo gammaglobulina, rappresentato dal sostantivo "anticorpo immunoglobulinergico", deve avere l'oggetto corretto per completare la frase, che può solo essere presupposto. Sono colpiti i rappresentanti della razza caucasica, gli uomini più spesso delle donne. La malattia è apparsa per la prima volta a metà del secolo scorso in Portogallo e Bosnia, nonché tra i popoli del sud-est asiatico. Si presuppone che i portatori del gene per il gruppo anormale delle immunoglobuline vengano attivati ​​alla nascita del bambino

Prasad - Sindrome di Coase / A-S Prasad, W.D. Koza, 1965

La **sindrome di Prasad-Kooz** (PS) è una rara malattia da immunodeficienza ereditaria appartenente alla classe dei linfomi primitivi. Clinicamente, la malattia si manifesta come linfoadenopatia/linfoadenofilia e grave ipogammaglonulinemia, dopo la quale si sviluppano malattie/condizioni autoimmuni secondarie. Le esplosioni vengono rilevate nei leucociti; in media, la concentrazione delle plasmacellule è ridotta. La linfoadenopatia autoimmune porta a varie complicazioni