Синдром на Прасада-Коуза

Синдромът на Prasada-Kuses е рядко наследствено автоимунно заболяване, при което антителата разрушават собствената имунна система на тялото. Заболяването се нарича още агамоглобулинемия с лимфедемна пурпура тип 1, а характерната му особеност е увеличение на далака и лимфните възли. Прасада-кусесендемията често е тежка и изисква незабавно лечение за предотвратяване на сериозни усложнения. В статията ще разгледаме етиологията, патогенезата, диагностиката, профилактиката и лечението на заболяването.

Етиология: Терминът "агамаглобулин" се отнася до протеини, съдържащи имуноглобулини от класове A, G, M и E. Тези молекули функционират като защитна система срещу инфекции и осигуряват целостта на други антитела. Агамаглобинурията (агамалипемия) е свързана с дефицит в синтеза на имуноглобулини (антитела) и неспособността на организма да произвежда антитела. Но причината за дефицита не е напълно изяснена; може да е свързана със структурни мутации на гена JCHAIN ​​​​. Мутации възникват в гена IgG1, който кодира цялата група IgG антитела. Съществителното гамаглобулин, представено от съществителното "имуноглобулинергично антитяло", трябва да има правилния обект, за да завърши изречението, което може само да се предполага. Засегнати са представители на кавказката раса, мъжете по-често от жените. За първи път заболяването се появява в средата на миналия век в Португалия и Босна, както и сред народите от Югоизточна Азия. Предполага се, че носителите на гена за анормалната имуноглобилин група се инициират при раждането на детето

Прасад - Синдром на Коуз / A-S Prasad, W.D. Коза, 1965 г

**Синдромът на Prasad-Kooz** (PS) е рядко наследствено имунодефицитно заболяване, принадлежащо към класа на първичните лимфоми. Клинично заболяването се проявява като лимфаденопатия/лимфаденофилия и тежка хипогамаглонулинемия, след което се развиват вторични автоимунни заболявания/състояния. Бластите се откриват в левкоцитите, средно концентрацията на плазмените клетки е намалена. Автоимунната лимфаденопатия води до различни усложнения