Prasada-Kouza Sendromu

Prasada-Kuses sendromu, antikorların vücudun kendi bağışıklık sistemini tahrip ettiği, nadir görülen kalıtsal bir otoimmün hastalıktır. Hastalığa aynı zamanda lenfödem purpura tip 1 ile birlikte agammoglobulinemi de denir ve karakteristik özelliği dalak ve lenf düğümlerinin büyümesidir. Prasada-kusesendemi genellikle şiddetlidir ve ciddi komplikasyonları önlemek için acil tedavi gerektirir. Makalede hastalığın etiyolojisi, patogenezi, tanısı, önlenmesi ve tedavisini ele alacağız.

Etiyoloji: "Agammaglobulin" terimi, A, G, M ve E sınıfı immünoglobulinleri içeren proteinleri ifade eder. Bu moleküller, enfeksiyonlara karşı bir savunma sistemi görevi görür ve diğer antikorların bütünlüğünü sağlar. Agammaglobinüri (agammalipemi), immünoglobulinlerin (antikorlar) sentezindeki eksiklik ve vücudun antikor üretememesi ile ilişkilidir. Ancak eksikliğin nedeni tam olarak anlaşılamamıştır; JCHAIN ​​geninin yapısal mutasyonlarıyla ilişkili olabilir. Tüm IgG antikor grubunu kodlayan IgG1 geninde mutasyonlar meydana gelir. "İmmünoglobulinerjik antikor" ismiyle temsil edilen gammaglobulin ismi, cümleyi tamamlamak için yalnızca varsayılabilecek doğru nesneye sahip olmalıdır. Kafkas ırkının temsilcileri etkilenir, erkekler kadınlardan daha sıktır. Hastalık ilk olarak geçen yüzyılın ortalarında Portekiz ve Bosna'nın yanı sıra Güneydoğu Asya halkları arasında da ortaya çıktı. Anormal immünglobilin grubuna ait genin taşıyıcılarının çocuk doğduğunda başlatıldığı varsayılmaktadır.

Prasad - Coase sendromu / A-S Prasad, W.D. Koza, 1965

**Prasad-Kooz sendromu** (PS), primer lenfomalar sınıfına ait nadir bir kalıtsal immün yetmezlik hastalığıdır. Klinik olarak hastalık kendini lenfadenopati/lenfadenofili ve şiddetli hipogammaglonülinemi olarak gösterir ve ardından ikincil otoimmün hastalıklar/durumlar gelişir. Lökositlerde patlamalar tespit edilir, ortalama olarak plazma hücrelerinin konsantrasyonu azalır. Otoimmün lenfadenopati çeşitli komplikasyonlara yol açar