Prasada-Kouza sindromu

Prasada-Kuses sindromu antikorların bədənin öz immun sistemini məhv etdiyi nadir irsi otoimmün xəstəlikdir. Xəstəliyə 1-ci tip limfedema purpura ilə aqamoqlobulinemiya da deyilir və onun xarakterik xüsusiyyəti dalaq və limfa düyünlərinin böyüməsidir. Prasada-kusesendemia tez-tez ağırdır, ciddi fəsadların qarşısını almaq üçün dərhal müalicə tələb olunur. Məqalədə xəstəliyin etiologiyası, patogenezi, diaqnozu, qarşısının alınması və müalicəsini nəzərdən keçirəcəyik.

Etiologiyası: "Aqammaqlobulin" termini A, G, M və E siniflərinin immunoqlobulinləri olan zülallara aiddir. Bu molekullar infeksiyalara qarşı müdafiə sistemi kimi fəaliyyət göstərir və digər anticisimlərin bütövlüyünü təmin edir. Aqammaglobinuriya (aqammalipemiya) immunoqlobulinlərin (antikorların) sintezində çatışmazlıq və bədənin antikor istehsal edə bilməməsi ilə əlaqələndirilir. Lakin çatışmazlığın səbəbi tam başa düşülməyib, JCHAIN ​​geninin struktur mutasiyaları ilə əlaqəli ola bilər. Mutasiyalar IgG antikorlarının bütün qrupunu kodlayan IgG1 genində baş verir. "İmmunoqlobulinerjik antikor" adı ilə təmsil olunan qammaqlobulin adı cümləni tamamlamaq üçün düzgün obyektə malik olmalıdır ki, bu da yalnız fərz edilə bilər. Qafqaz irqinin nümayəndələri, qadınlardan daha çox kişilər təsirlənir. Xəstəlik ilk dəfə ötən əsrin ortalarında Portuqaliya və Bosniyada, eləcə də Cənub-Şərqi Asiya xalqları arasında yaranıb. Ehtimal olunur ki, anormal immunoqlobilin qrupunun geni daşıyıcıları uşaq doğulan zaman başlayır.

Prasad - Coase sindromu / A-S Prasad, W.D. Koza, 1965

**Prasad-Kooz sindromu** (PS) birincili limfomalar sinfinə aid olan nadir irsi immunçatışmazlıq xəstəliyidir. Klinik olaraq xəstəlik özünü limfadenopatiya/limfadenofiliya və ağır hipoqammaqlonulinemiya kimi göstərir, bundan sonra ikincili otoimmün xəstəliklər/şəraitlər inkişaf edir. Leykositlərdə partlayışlar aşkar edilir, orta hesabla plazma hüceyrələrinin konsentrasiyası azalır. Otoimmün limfadenopatiya müxtəlif ağırlaşmalara səbəb olur