Прасада-Коуза Синдром

Прасада-Кузесиндром - редкое наследственное аутоиммунное заболевание, при котором антитела разрушают собственную иммунную систему организма. Болезнь также называют агаммоглобулинемией с лимфаденой пурпурой 1-го типа, а ее характерной особенностью является увеличение селезенки и лимфатических узлов. Прасада-кузесендемия нередко протекает в тяжелой форме, требуя немедленного начала лечения для предотвращения серьезных осложнений. В статье мы рассмотрим этиологию, патогенез, диагностику, профилактику и лечение болезни.

Этиология: Под термином "агаммаглобулин" означает белки, содержащие иммуноглобулины классов A, G, M и E. Эти молекулы выполняют функции системы защиты от инфекций и обеспечивают целостность других антител. Агаммаглобинурия (агаммолипемия) связана с дефицитом синтеза иммуноглобулинов (антител) и неспособности организма вырабатывать антитела. Но причина возникновения дефицита до конца не изучена, она может быть связана со структурными мутациями гена JCHAIN. Мутации возникают в гене IgG1, кодирующем всю группу антител IgG. Существительное гаммаглобуллин, представленное существительным "иммуноглобулиинергическим антителом", должно иметь правильный объект для завершения предложения, который можно только предположить. Болеют представители европеоидной расы, мужчины чаще женщин. Заболевание проявилось впервые в середине прошлого столетия в Португалии и в Боснии, а также у народов юго-восточной Азии. Предполагают, что носителями гена аномальной группы иммуноглобилина иницируются, когда ребенок рождается

Прасада - Коуза синдром / A-S Prasad, W.D. Koza, 1965 г.

**Прасада-Кооза синдром** (ПС) представляет собой редкое иммунодефицитное наследственное заболевание, относящееся к классу первичных лимфом. Клинически заболевание проявляется лимфоаденопатией / лимфаденофиллии и выраженной гипогаммаглонулинемией, после чего развиваются вторичные аутоиммунные заболевания/состояния. Выявляются бласты в лейкоцитах, в среднем снижена концентрация плазматических клеток. Аутоиммунная лимфаденоспатия приводит к различным осложнениям