Prasada-Kouza-syndroom

Het Prasada-Kuses-syndroom is een zeldzame erfelijke auto-immuunziekte waarbij antilichamen het eigen immuunsysteem van het lichaam vernietigen. De ziekte wordt ook agammoglobulinemie met lymfoedeem purpura type 1 genoemd en het karakteristieke kenmerk is een vergroting van de milt en lymfeklieren. Prasada-kusesendemie is vaak ernstig en vereist onmiddellijke behandeling om ernstige complicaties te voorkomen. In het artikel zullen we de etiologie, pathogenese, diagnose, preventie en behandeling van de ziekte bekijken.

Etiologie: De term "agammaglobuline" verwijst naar eiwitten die immunoglobulinen van de klassen A, G, M en E bevatten. Deze moleculen functioneren als een verdedigingssysteem tegen infecties en zorgen voor de integriteit van andere antilichamen. Agammaglobinurie (agammalipemie) wordt in verband gebracht met een tekort aan de synthese van immunoglobulinen (antilichamen) en het onvermogen van het lichaam om antilichamen te produceren. Maar de oorzaak van het tekort wordt niet volledig begrepen; het kan verband houden met structurele mutaties van het JCHAIN-gen. Er treden mutaties op in het IgG1-gen, dat codeert voor de gehele groep IgG-antilichamen. Het zelfstandig naamwoord gammaglobuline, weergegeven door het zelfstandig naamwoord "immunoglobulinergisch antilichaam", moet het juiste object hebben om de zin te voltooien, wat alleen kan worden aangenomen. Vertegenwoordigers van het Kaukasische ras worden getroffen, mannen vaker dan vrouwen. De ziekte verscheen voor het eerst in het midden van de vorige eeuw in Portugal en Bosnië, maar ook onder de volkeren van Zuidoost-Azië. Aangenomen wordt dat dragers van het gen voor de abnormale immunoglobilinegroep ontstaan ​​bij de geboorte van het kind

Prasad - Coase-syndroom / A-S Prasad, W.D. Koza, 1965

**Prasad-Kooz-syndroom** (PS) is een zeldzame erfelijke immunodeficiëntieziekte die behoort tot de klasse van primaire lymfomen. Klinisch manifesteert de ziekte zich als lymfadenopathie/lymfadenofilie en ernstige hypogammaglobulinemie, waarna zich secundaire auto-immuunziekten/aandoeningen ontwikkelen. In leukocyten worden blasten gedetecteerd, gemiddeld wordt de concentratie van plasmacellen verlaagd. Auto-immuunlymfadenopathie leidt tot verschillende complicaties