Prasada-Kouza-Syndrom

Das Prasada-Kuses-Syndrom ist eine seltene erbliche Autoimmunerkrankung, bei der Antikörper das körpereigene Immunsystem zerstören. Die Krankheit wird auch Agammoglobulinämie mit Lymphödem purpura Typ 1 genannt und zeichnet sich durch eine Vergrößerung von Milz und Lymphknoten aus. Prasada-Kusesendämie ist oft schwerwiegend und erfordert eine sofortige Behandlung, um schwerwiegende Komplikationen zu verhindern. In dem Artikel werden wir die Ätiologie, Pathogenese, Diagnose, Prävention und Behandlung der Krankheit betrachten.

Ätiologie: Der Begriff „Agammaglobulin“ bezieht sich auf Proteine, die Immunglobuline der Klassen A, G, M und E enthalten. Diese Moleküle fungieren als Abwehrsystem gegen Infektionen und stellen die Integrität anderer Antikörper sicher. Agammaglobinurie (Agammalipämie) ist mit einem Mangel in der Synthese von Immunglobulinen (Antikörpern) und der Unfähigkeit des Körpers, Antikörper zu produzieren, verbunden. Die Ursache des Mangels ist jedoch nicht vollständig geklärt; er könnte mit strukturellen Mutationen des JCHAIN-Gens zusammenhängen. Mutationen treten im IgG1-Gen auf, das die gesamte Gruppe der IgG-Antikörper kodiert. Das Substantiv Gammaglobulin, dargestellt durch das Substantiv „immunglobulinerger Antikörper“, muss zur Vervollständigung des Satzes das richtige Objekt haben, was nur vermutet werden kann. Betroffen sind Vertreter der kaukasischen Rasse, Männer häufiger als Frauen. Die Krankheit trat erstmals Mitte des letzten Jahrhunderts in Portugal und Bosnien sowie bei den Völkern Südostasiens auf. Es wird davon ausgegangen, dass Träger des Gens für die abnormale Immunglobilingruppe bei der Geburt des Kindes initiiert werden

Prasad – Coase-Syndrom / A-S Prasad, W.D. Koza, 1965

Das **Prasad-Kooz-Syndrom** (PS) ist eine seltene erbliche Immunschwächekrankheit, die zur Klasse der primären Lymphome gehört. Klinisch manifestiert sich die Erkrankung als Lymphadenopathie/Lymphadenophilie und schwere Hypogammaglonulinämie, woraufhin sich sekundäre Autoimmunerkrankungen/-zustände entwickeln. Blasten werden in Leukozyten nachgewiesen, im Durchschnitt ist die Konzentration der Plasmazellen verringert. Eine autoimmune Lymphadenopathie führt zu verschiedenen Komplikationen