Prasada-Kouza syndrom

Prasada-Kuses syndrom er en sjelden arvelig autoimmun sykdom der antistoffer ødelegger kroppens eget immunsystem. Sykdommen kalles også agammoglobulinemi med lymfødem purpura type 1, og dens karakteristiske trekk er en forstørrelse av milten og lymfeknuter. Prasada-kusesendemia er ofte alvorlig, og krever umiddelbar behandling for å forhindre alvorlige komplikasjoner. I artikkelen vil vi vurdere etiologi, patogenese, diagnose, forebygging og behandling av sykdommen.

Etiologi: Begrepet "agammaglobulin" refererer til proteiner som inneholder immunglobuliner av klassene A, G, M og E. Disse molekylene fungerer som et forsvarssystem mot infeksjoner og sikrer integriteten til andre antistoffer. Agammaglobinuri (agammalipemi) er assosiert med en mangel i syntesen av immunglobuliner (antistoffer) og kroppens manglende evne til å produsere antistoffer. Men årsaken til mangelen er ikke fullt ut forstått; det kan være assosiert med strukturelle mutasjoner av JCHAIN-genet. Mutasjoner forekommer i IgG1-genet, som koder for hele gruppen av IgG-antistoffer. Substantivet gammaglobulin, representert ved substantivet "immunoglobulinergisk antistoff", må ha riktig objekt for å fullføre setningen, noe som bare kan antas. Representanter for den kaukasiske rasen er berørt, menn oftere enn kvinner. Sykdommen dukket først opp i midten av forrige århundre i Portugal og Bosnia, så vel som blant folkene i Sørøst-Asia. Det antas at bærere av genet for den unormale immunglobilingruppen initieres når barnet er født

Prasad - Coase syndrom / A-S Prasad, W.D. Koza, 1965

**Prasad-Kooz syndrom** (PS) er en sjelden arvelig immunsviktsykdom som tilhører klassen primære lymfomer. Klinisk viser sykdommen seg som lymfadenopati/lymfadenofili og alvorlig hypogammaglonulinemi, hvoretter sekundære autoimmune sykdommer/tilstander utvikles. Blaster oppdages i leukocytter; i gjennomsnitt reduseres konsentrasjonen av plasmaceller. Autoimmun lymfadenopati fører til ulike komplikasjoner