Sindrom Prasada-Kouza

Sindrom Prasada-Kuses adalah penyakit autoimun bawaan yang langka dimana antibodi menghancurkan sistem kekebalan tubuh sendiri. Penyakit ini disebut juga agammoglobulinemia dengan limfedema purpura tipe 1, dan ciri khasnya adalah pembesaran limpa dan kelenjar getah bening. Prasada-kusesendemia seringkali parah sehingga memerlukan pengobatan segera untuk mencegah komplikasi serius. Dalam artikel ini kita akan membahas etiologi, patogenesis, diagnosis, pencegahan dan pengobatan penyakit.

Etiologi: Istilah "agammaglobulin" mengacu pada protein yang mengandung imunoglobulin kelas A, G, M dan E. Molekul ini berfungsi sebagai sistem pertahanan terhadap infeksi dan menjamin integritas antibodi lain. Agammaglobinuria (agammalipemia) dikaitkan dengan defisiensi sintesis imunoglobulin (antibodi) dan ketidakmampuan tubuh untuk memproduksi antibodi. Namun penyebab kekurangan tersebut belum sepenuhnya dipahami; mungkin terkait dengan mutasi struktural pada gen JCHAIN. Mutasi terjadi pada gen IgG1, yang mengkode seluruh kelompok antibodi IgG. Kata benda gammaglobulin, diwakili oleh kata benda "antibodi imunoglobulinergik", harus memiliki objek yang benar untuk melengkapi kalimat, yang hanya dapat diasumsikan. Perwakilan ras Kaukasia terkena dampaknya, laki-laki lebih sering daripada perempuan. Penyakit ini pertama kali muncul pada pertengahan abad terakhir di Portugal dan Bosnia, serta di antara masyarakat Asia Tenggara. Diasumsikan bahwa pembawa gen untuk kelompok imunoglobilin abnormal dimulai saat anak lahir

Prasad - Sindrom Coase / A-S Prasad, W.D. Koza, 1965

**Sindrom Prasad-Kooz** (PS) adalah penyakit imunodefisiensi herediter langka yang termasuk dalam kelas limfoma primer. Secara klinis, penyakit ini bermanifestasi sebagai limfadenopati/limfadenofilia dan hipogammaglonulinemia berat, setelah itu timbul penyakit/kondisi autoimun sekunder. Ledakan terdeteksi pada leukosit, rata-rata konsentrasi sel plasma menurun. Limfadenopati autoimun menyebabkan berbagai komplikasi