Prasada-Kouzas syndrom

Prasada-Kuses syndrom är en sällsynt ärftlig autoimmun sjukdom där antikroppar förstör kroppens eget immunförsvar. Sjukdomen kallas också för agammoglobulinemi med lymfödem purpura typ 1, och dess karaktäristiska drag är en förstoring av mjälten och lymfkörtlarna. Prasada-kusesendemi är ofta allvarlig och kräver omedelbar behandling för att förhindra allvarliga komplikationer. I artikeln kommer vi att överväga etiologi, patogenes, diagnos, förebyggande och behandling av sjukdomen.

Etiologi: Termen "agammaglobulin" avser proteiner som innehåller immunglobuliner av klasserna A, G, M och E. Dessa molekyler fungerar som ett försvarssystem mot infektioner och säkerställer integriteten hos andra antikroppar. Agammaglobinuri (agammalipemi) är associerad med en brist i syntesen av immunglobuliner (antikroppar) och kroppens oförmåga att producera antikroppar. Men orsaken till bristen är inte helt klarlagd; den kan vara associerad med strukturella mutationer av JCHAIN-genen. Mutationer förekommer i IgG1-genen, som kodar för hela gruppen av IgG-antikroppar. Substantivt gammaglobulin, representerat av substantivet "immunoglobulinergisk antikropp", måste ha rätt objekt för att fullborda meningen, vilket bara kan antas. Representanter för den kaukasiska rasen påverkas, män oftare än kvinnor. Sjukdomen uppträdde först i mitten av förra seklet i Portugal och Bosnien, såväl som bland folken i Sydostasien. Det antas att bärare av genen för den onormala immunglobilingruppen initieras när barnet föds

Prasad - Coase syndrom / A-S Prasad, W.D. Koza, 1965

**Prasad-Kooz syndrom** (PS) är en sällsynt ärftlig immunbristsjukdom som tillhör klassen primära lymfom. Kliniskt yttrar sig sjukdomen som lymfadenopati/lymfadenofili och svår hypogammaglonulinemi, varefter sekundära autoimmuna sjukdomar/tillstånd utvecklas. Blaster detekteras i leukocyter, i genomsnitt minskar koncentrationen av plasmaceller. Autoimmun lymfadenopati leder till olika komplikationer