Virilismo epifisario

Virilismo epifásico *Diagnóstico diferencial*

Algunos pacientes pueden tener un fenotipo “femenino” con manifestaciones clínicas de virilismo y la presencia de características adicionales: asimetría facial moderada, dedos de manos y pies más largos, hipertricosis\*, ginecomastia en ausencia de genitales masculinizados e irregularidades menstruales\*. En algunos casos, puede haber signos de disgenesia gonadal (forma parcial o completa de hermafroditismo).

Se han descrito dermatofibromas bilaterales sensibles a isotretinoína (histiocitoma fibroso benigno) en pacientes con síndrome de Pellico, pero no hay indicación en la literatura de su tendencia a la transformación maligna, que los distingue de los dermatofibromas lipomatosos atípicos gigantes (ver sección 2.2).

Cabe recordar que el aumento de la grasa testicular y la pseudohermafrodita se presentan en el 30% de los casos del síndrome de Marfan; esta diferencia puede conducir al diagnóstico diferencial con esta enfermedad. Una determinación inadecuada del sexo secundario puede empeorar el pronóstico y provocar una corrección insuficiente de los trastornos. Durante el examen inicial de los niños, se debe tener en cuenta la presencia de signos clínicos "femeninos".