Вірилізм Епіфізарний

Вірилізм епіфазарний * Диференціальний діагноз *

Деякі пацієнти можуть мати «жіночий» фенотип із клінічними проявами вірилізму та наявністю додаткових особливостей: помірної асиметрії обличчя, довших пальців на руках та ногах, гіпертрихозу*, гінекомастії за відсутності маскулінізованих статевих органів та порушень менструального циклу*. У деяких випадках можлива наявність ознак дисгенезії гонад (часткова або повна форма гермафродитизму).

У пацієнтів із синдромом Пелліко описані двосторонні ізотретиноїн-чутливі дерматофіброми (benign fibrous histiocytoma), однак у літературі відсутні вказівки на схильність їх до злоякісного переродження, що відрізняє їх від гігантських атипових ліпоматозних дерматофім2.

Слід пам'ятати про те, що підвищена кількість жиру в яєчках та псевдогермафродитія зустрічається у 30% випадків синдрому Марфана; ця відмінність може призводити до диференціальної діагностики з цим захворюванням. Неадекватне визначення вторинної статі може погіршити прогноз та призвести до недостатньої корекції порушень. При первинному обстеженні хлопчиків слід зважати на наявність «жіночих» клінічних ознак.