Virilism Epiphyseal

Επιφασικός βιριλισμός *Διαφορική διάγνωση*

Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν «γυναικείο» φαινότυπο με κλινικές εκδηλώσεις βιριλισμού και παρουσία πρόσθετων χαρακτηριστικών: μέτρια ασυμμετρία προσώπου, μακρύτερα δάκτυλα χεριών και ποδιών, υπερτρίχωση\*, γυναικομαστία απουσία αρρενωπών γεννητικών οργάνων και ανωμαλίες εμμήνου ρύσεως\*. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχουν σημεία γοναδικής δυσγένεσης (μερική ή πλήρης μορφή ερμαφροδιτισμού).

Διμερή ευαίσθητα στην ισοτρετινοΐνη δερματοϊνώματα (καλοήθη ινώδη ιστιοκύττωμα) έχουν περιγραφεί σε ασθενείς με σύνδρομο Pellico, αλλά δεν υπάρχει καμία ένδειξη στη βιβλιογραφία για την τάση τους για κακοήθη μεταμόρφωση, η οποία τους διακρίνει από τα γιγάντια άτυπα λιπωματώδη δερματοϊνώματα (βλ. παράγραφο 2.2).

Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι το αυξημένο λίπος των όρχεων και η ψευδοερμαφρωδία εμφανίζονται στο 30% των περιπτώσεων του συνδρόμου Marfan. αυτή η διαφορά μπορεί να οδηγήσει σε διαφορική διάγνωση με αυτήν την ασθένεια. Ο ανεπαρκής προσδιορισμός του δευτερεύοντος φύλου μπορεί να επιδεινώσει την πρόγνωση και να οδηγήσει σε ανεπαρκή διόρθωση των διαταραχών. Κατά την αρχική εξέταση των αγοριών, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη η παρουσία «γυναικείων» κλινικών σημείων.