Virilisme Epifyseal

Epifasisk virilisme *Differentialdiagnose*

Nogle patienter kan have en "kvindelig" fænotype med kliniske manifestationer af virilisme og tilstedeværelsen af ​​yderligere funktioner: moderat ansigtsasymmetri, længere fingre og tæer, hypertrichosis\*, gynækomasti i fravær af maskuliniserede kønsorganer og menstruationsuregelmæssigheder\*. I nogle tilfælde kan der være tegn på gonadal dysgenese (delvis eller fuldstændig form for hermafroditisme).

Bilaterale isotretinoinfølsomme dermatofibromer (godartet fibrøst histiocytom) er blevet beskrevet hos patienter med Pellico syndrom, men der er ingen indikation i litteraturen på deres tendens til malign transformation, hvilket adskiller dem fra gigantiske atypiske lipomatøse dermatofibromer (se pkt. 2.2).

Det skal huskes, at øget testikelfedt og pseudohermafroditet forekommer i 30% af tilfældene af Marfans syndrom; denne forskel kan føre til differentialdiagnose med denne sygdom. Utilstrækkelig bestemmelse af det sekundære køn kan forværre prognosen og føre til utilstrækkelig korrektion af lidelser. Under den indledende undersøgelse af drenge bør tilstedeværelsen af ​​"kvindelige" kliniske tegn tages i betragtning.