Virilism Epiphyseal

Epifasisk virilism *Differentialdiagnos*

Vissa patienter kan ha en "kvinnlig" fenotyp med kliniska manifestationer av virilism och närvaron av ytterligare egenskaper: måttlig ansiktsasymmetri, längre fingrar och tår, hypertrichosis\*, gynekomasti i frånvaro av maskuliniserade könsorgan och menstruationsoregelbundenheter\*. I vissa fall kan det finnas tecken på gonadal dysgenes (partiell eller fullständig form av hermafroditism).

Bilaterala isotretinoinkänsliga dermatofibromer (benigna fibrösa histiocytom) har beskrivits hos patienter med Pellicos syndrom, men det finns ingen indikation i litteraturen på deras tendens till malign transformation, vilket skiljer dem från gigantiska atypiska lipomatösa dermatofibromer (se avsnitt 2.2).

Man bör komma ihåg att ökat testikelfett och pseudohermafroditet förekommer i 30% av fallen av Marfans syndrom; denna skillnad kan leda till differentialdiagnos med denna sjukdom. Otillräcklig bestämning av det sekundära könet kan försämra prognosen och leda till otillräcklig korrigering av störningar. Under den första undersökningen av pojkar bör förekomsten av "kvinnliga" kliniska tecken beaktas.