Епифизален вирусизъм

Епифазен вирилизъм *Диференциална диагноза*

Някои пациенти могат да имат „женски” фенотип с клинични прояви на вирилизъм и наличие на допълнителни характеристики: умерена лицева асиметрия, по-дълги пръсти на ръцете и краката, хипертрихоза\*, гинекомастия при липса на маскулинизирани гениталии и менструални нередности\*. В някои случаи може да има признаци на гонадна дисгенезия (частична или пълна форма на хермафродитизъм).

Двустранни чувствителни към изотретиноин дерматофиброми (доброкачествен фиброзен хистиоцитом) са описани при пациенти със синдром на Pellico, но в литературата няма данни за тяхната склонност към злокачествена трансформация, което ги отличава от гигантските атипични липоматозни дерматофиброми (вижте точка 2.2).

Трябва да се помни, че повишената мазнина в тестисите и псевдохермафродността се срещат в 30% от случаите на синдром на Марфан; тази разлика може да доведе до диференциална диагноза с това заболяване. Неадекватното определяне на вторичния пол може да влоши прогнозата и да доведе до недостатъчна корекция на нарушенията. При първоначалния преглед на момчетата трябва да се вземе предвид наличието на "женски" клинични признаци.