Maladie de Beka-Ibrahim

La maladie de Beck est une affection aiguë, rarement chronique, provoquée par la présence d'anticorps dirigés contre des autoantigènes de tissus humains et caractérisée par de multiples signes cliniques de nature neurologique : hyperkinésie extrapyramidale (mouvements choréiformes, athétoïdes) ou hypokinésie. La variété des manifestations cliniques est due à la spécificité insuffisante d'un certain nombre de critères diagnostiques utilisés dans différents pays pour identifier le morbus.

Actuellement, on distingue les formes infectieuses héréditaires ou génétiques (avec divers types de modifications du gène MBP) et héréditaires de la maladie. Lorsqu'ils surviennent, des anticorps IgG dirigés contre le MBP ou la desmine sont détectés dans le sérum. Une prédisposition à la formation d'auto-anticorps est héréditaire. Les portes d'entrée de l'infection pour la MBD sont les neutrophiles, des microbes qui infectent les tissus corporels non pas lors d'une primo-infection, comme dans les maladies à entérovirus ou chez les enfants chroniquement atteints ; à chaque génération, il y a de plus en plus de patients atteints de maladies auto-immunes (par exemple, le syndrome de Leigh). Pour détecter automatiquement