Νόσος Beka-Ibrahim

Η νόσος του Beck είναι μια οξεία, σπάνια χρόνια πάθηση που προκαλείται από την παρουσία αντισωμάτων σε αυτοαντιγόνα του ανθρώπινου ιστού και χαρακτηρίζεται από πολλαπλά κλινικά σημεία νευρολογικής φύσης: εξωπυραμιδική υπερκινησία (χορειόμορφη, αθητοειδείς κινήσεις) ή υποκινησία. Η ποικιλία των κλινικών εκδηλώσεων οφείλεται στην ανεπαρκή εξειδίκευση ενός αριθμού διαγνωστικών κριτηρίων που χρησιμοποιούνται σε διάφορες χώρες για τον εντοπισμό του μόρκου.

Επί του παρόντος, διακρίνονται κληρονομικές ή γενετικές (με διάφορους τύπους αλλαγών στο γονίδιο MBP) και κληρονομικές μολυσματικές μορφές της νόσου. Όταν εμφανίζονται, αντισώματα IgG που στρέφονται κατά της MBP ή της δεσμίνης ανιχνεύονται στον ορό. Η προδιάθεση για το σχηματισμό αυτοαντισωμάτων είναι κληρονομική. Οι πύλες εισόδου της μόλυνσης για το MBD είναι τα ουδετερόφιλα, μικρόβια που μολύνουν τους ιστούς του σώματος όχι κατά τη διάρκεια της πρωτοπαθούς μόλυνσης, όπως σε εντεροϊικές ασθένειες ή χρόνια προσβεβλημένα παιδιά· με κάθε γενιά υπάρχουν περισσότεροι ασθενείς με αυτοάνοσα νοσήματα (για παράδειγμα, σύνδρομο Leigh). Για ανίχνευση αυτόματης