Syndrome de Brisseau-Marie

Le **syndrome de Brissot-Marie** est un syndrome neurologique caractérisé par une faiblesse progressive et des tremblements pathologiques des muscles oculaires causés par des lésions du cervelet. Il s'agit d'une maladie neurologique rare qui touche 1 à 2 personnes pour 1 million d'habitants, mais elle est connue sous le nom de traumatisme crânien, dont le type le plus courant est l'hémorragie sous-arachnoïdienne.

Le syndrome de Brissot-Mario a été décrit pour la première fois par le médecin français E. Brissot (1852-1906) et le neurologue français P. Marie (1851-1926). Ils ont décrit une combinaison de mouvements oculaires anormaux lents et progressifs et d’une altération du tonus musculaire chez un patient présentant une hémorragie d’hématome sous-dural. Bien que ces syndromes soient des manifestations du traumatisme crânien, ils sont plus typiques des lésions cérébelleuses, qui peuvent avoir une incidence de maladie relativement faible.

Le syndrome de Brissot Marie est une complication rare de la maladie cérébrovasculaire, manifestation d'un accident vasculaire cérébral hémorragique. La pathologie est caractérisée par une combinaison d'activité musculaire pathologique et de perte de force musculaire de gravité variable. La maladie se manifeste par un tremblement lent et léger des paupières (jusqu'à 3 à 5 mouvements par seconde), généralement unilatéral ou bilatéral, le motoneurone inférieur étant mal contrôlé. La paupière se soulève plus sensiblement d’un côté que de l’autre. Lorsque l'œil bouge, la hauteur de la mâchoire inférieure en forme de S latin diminue - un symptôme du collier. D'autres symptômes de la maladie sont la rigidité et la parésie des muscles des membres supérieurs. Les dommages au nerf glossopharyngé entraînent un enrouement. La fonction des organes pelviens est réduite en raison d'une diminution de l'activité motrice des muscles du plancher pelvien. Les troubles autonomes sont caractérisés par une labilité de la pression artérielle et du pouls, une hyperhidrose, une transpiration altérée et des interruptions arythmiques du cœur. Le syndrome apparaît avec des amplitudes élevées et ralentit jusqu'à disparaître à mesure que l'hémiplégie diminue. Cependant, le retour des troubles originels s'accompagne d'une reprise rapide des symptômes, signe évident d'une atteinte cérébelleuse du syndrome de Marie Brissoit. Normalement, une telle relation n’existe pas.

La présence de tremblements pathologiques est due à une combinaison de pathologies des systèmes extrapyramidal et pyramidal. Des études cliniques et électrophysiologiques ont prouvé que le réflexe protecteur vacillant de l'œil est provoqué par des influences corticales et extrapyramidales (vestibule ectopique



Brisso Maria (Marie Charlotte) est l'une des premières femmes scientifiques, neuropathologiste du XIXe siècle. Marie a commencé à étudier les maladies nerveuses et s'est particulièrement intéressée à la sclérose en plaques, à la syphilis, à l'épilepsie, à la maladie de Parkinson et à la paralysie progressive.

En 1874, son « École Clinique de Paris » fut la première à procéder à un examen complet des patients atteints de troubles neuropsychiatriques progressifs, non seulement en psychiatrie, mais aussi en neurologie, endocrinologie, toxicologie, bactériologie et dans d'autres domaines de la médecine. Elle a étudié les effets de l'alcool, des sources de sulfure d'hydrogène et des glandes endocrines ; libéré des produits métaboliques pathogènes.

Maria Brissot a observé des troubles neurologiques sévères et des troubles mentaux chez des patients dans un état grave. Sa contribution incontestable à la doctrine de la neurosyphilis réside dans les premières études scientifiques qui ont déterminé le diagnostic de cette maladie, c'est-à-dire qu'elle a été une pionnière. Grâce à



Syndrome de Brissot Marie (BMS) : syndrome associé à des défauts des connexions neuronales dans le cerveau. Le syndrome se caractérise par des déficiences de la fonction cognitive, notamment une diminution de l'attention, de la mémoire et de la capacité d'apprentissage. On pense que le BMS est associé à des facteurs génétiques, épigénétiques et environnementaux sur le développement du cerveau pendant la grossesse. Les recherches sur ce sujet se poursuivent, mais il s'agit actuellement d'une maladie rare qui nécessite une approche intégrée du diagnostic et du traitement. Dans le contexte des neurosciences, le BMS représente une cible importante pour étudier la plasticité neuronale, l'organisation des structures corticales et le développement des réseaux cérébraux lors de la formation de nouvelles compétences comportementales et fonctions cognitives.