Brisseau-Marie-syndroom

**Brissot-Marie-syndroom** is een neurologisch syndroom dat wordt gekenmerkt door progressieve zwakte en pathologische trillingen van de oogspieren veroorzaakt door schade aan het cerebellum. Dit is een zeldzame neurologische aandoening die 1-2 mensen per 1 miljoen inwoners treft, maar staat bekend als traumatisch hersenletsel, waarvan de meest voorkomende vorm een ​​subarachnoïdale bloeding is.

Het Brissot-Mario-syndroom werd voor het eerst beschreven door de Franse arts E. Brissot (1852-1906) en de Franse neuroloog P. Marie (1851-1926). Ze beschreven een combinatie van progressieve langzame abnormale oogbewegingen en verminderde spiertonus bij een patiënt met een subdurale hematoombloeding. Hoewel deze syndromen manifestaties zijn van TBI, zijn ze meer typerend voor cerebellaire laesies, die een relatief lage ziekte-incidentie kunnen hebben.

Het Brissot Marie-syndroom is een zeldzame complicatie van cerebrovasculaire aandoeningen, een manifestatie van een hemorragische beroerte. De pathologie wordt gekenmerkt door een combinatie van pathologische spieractiviteit en verlies van spierkracht van verschillende ernst. De aandoening manifesteert zich als een langzame, milde trilling van de oogleden (tot 3-5 bewegingen per seconde), meestal eenzijdig of bilateraal, waarbij het onderste motorneuron slecht onder controle is. Het ooglid gaat aan de ene kant duidelijker omhoog dan aan de andere kant. Wanneer het oog beweegt, neemt de hoogte van de onderkaak in de vorm van een Latijnse S af - een kraagsymptoom. Andere symptomen van de ziekte zijn stijfheid en parese van de spieren van de bovenste ledematen. Schade aan de glossopharyngeale zenuw resulteert in heesheid. De functie van de bekkenorganen wordt verminderd door een afname van de motorische activiteit van de bekkenbodemspieren. Autonome stoornissen worden gekenmerkt door labiliteit van bloeddruk en hartslag, hyperhidrose, verminderd zweten en aritmische onderbrekingen in het hart. Het syndroom treedt op met hoge amplitudes en vertraagt ​​totdat het verdwijnt naarmate de hemiplegie afneemt. De terugkeer van de oorspronkelijke stoornissen gaat echter gepaard met een snelle hervatting van de symptomen - dit is een duidelijk teken van cerebellaire schade bij het Marie Brissoit-syndroom. Normaal gesproken bestaat zo'n relatie niet.

De aanwezigheid van pathologische tremor is te wijten aan een combinatie van pathologie van de extrapiramidale en piramidale systemen. Klinische en elektrofysiologische onderzoeken hebben aangetoond dat de flikkerende beschermende reflex van het oog wordt veroorzaakt door corticale en extrapiramidale invloeden (ectopische vestibule

Brisso Maria (Marie Charlotte) is een van de eerste vrouwelijke wetenschappers, een neuropatholoog uit de 19e eeuw. Marie begon zenuwziekten te bestuderen en was vooral geïnteresseerd in multiple sclerose, syfilis, epilepsie, de ziekte van Parkinson en progressieve verlamming.

In 1874 was haar ‘Paris Clinical School’ de eerste die een uitgebreid onderzoek uitvoerde bij patiënten met progressieve neuropsychiatrische stoornissen, niet alleen in de psychiatrie, maar ook in de neurologie, endocrinologie, toxicologie, bacteriologie en andere gebieden van de geneeskunde. Ze bestudeerde de effecten van alcohol, waterstofsulfidebronnen en endocriene klieren; vrijgegeven pathogene stofwisselingsproducten.

Maria Brissot observeerde ernstige neurologische stoornissen en psychische stoornissen bij patiënten in ernstige toestand. Haar onbetwiste bijdrage aan de doctrine van neurosyfilis ligt in de eerste wetenschappelijke onderzoeken die de diagnose van deze ziekte bepaalden, dat wil zeggen dat ze een pionier was. Dankzij

Brissot Marie-syndroom (BMS): een syndroom dat gepaard gaat met defecten in neurale verbindingen in de hersenen. Het syndroom wordt gekenmerkt door stoornissen in de cognitieve functie, waaronder verminderde aandacht, geheugen en leervermogen. Er wordt aangenomen dat BMS verband houdt met genetische, epigenetische en omgevingsfactoren die de ontwikkeling van de hersenen tijdens de zwangerschap beïnvloeden. Het onderzoek naar dit onderwerp gaat door, maar op dit moment is het een zeldzame ziekte die een geïntegreerde aanpak van diagnose en behandeling vereist. In de context van de neurowetenschappen vertegenwoordigt de BMS een belangrijk doelwit voor het bestuderen van neurale plasticiteit, de organisatie van corticale structuren en de ontwikkeling van hersennetwerken tijdens de vorming van nieuwe gedragsvaardigheden en cognitieve functies.