Brisseau-Marie syndrom

**Brissot-Marie syndrom** je neurologický syndrom, který je charakterizován progresivní slabostí a patologickým třesem očních svalů způsobeným poškozením mozečku. Jedná se o vzácnou neurologickou poruchu, která postihuje 1–2 osoby na 1 milion obyvatel, ale je známá jako traumatické poranění mozku, jehož nejčastějším typem je subarachnoidální krvácení.

Brissot-Mario syndrom poprvé popsal francouzský lékař E. Brissot (1852-1906) a francouzský neurolog P. Marie (1851-1926). Popsali kombinaci progresivních pomalých abnormálních očních pohybů a zhoršeného svalového tonu u pacienta se subdurálním hematomovým krvácením. Přestože jsou tyto syndromy projevy TBI, jsou typičtější pro cerebelární léze, které mohou mít relativně nízký výskyt onemocnění.

Syndrom Brissot Marie je vzácnou komplikací cerebrovaskulárního onemocnění, projevem hemoragické mrtvice. Patologie je charakterizována kombinací patologické svalové aktivity a ztráty svalové síly různé závažnosti. Stav se projevuje jako pomalý, mírný třes víček (až 3-5 pohybů za vteřinu), obvykle jednostranný nebo oboustranný, dolní motorický neuron je špatně ovládán. Oční víčko se na jedné straně zvedá znatelněji než na druhé. Při pohybu oka klesá výška dolní čelisti ve tvaru latinského S - příznak límce. Dalšími příznaky onemocnění jsou ztuhlost a paréza svalů horních končetin. Poškození glosofaryngeálního nervu – chrapot. Funkce pánevních orgánů je snížena v důsledku snížení motorické aktivity svalů pánevního dna. Autonomní poruchy jsou charakterizovány labilitou krevního tlaku a pulsu, hyperhidrózou, poruchou pocení a arytmickými poruchami v srdci. Syndrom se vyskytuje s vysokými amplitudami a zpomaluje se, dokud nezmizí, když se hemiplegie snižuje. Návrat původních poruch je však doprovázen rychlým obnovením příznaků – to je jasná známka poškození mozečku u syndromu Marie Brissoit. Normálně takový vztah neexistuje.

Přítomnost patologického třesu je způsobena kombinací patologie extrapyramidového a pyramidálního systému. Klinické a elektrofyziologické studie prokázaly, že blikající ochranný reflex oka je způsoben kortikálními a extrapyramidovými vlivy (ektopický vestibul

Brisso Maria (Marie Charlotte) je jednou z prvních vědkyň, neuropatologkou 19. století. Marie začala studovat nervová onemocnění a zajímala se zejména o roztroušenou sklerózu, syfilis, epilepsii, Parkinsonovu chorobu a progresivní paralýzu.

V roce 1874 její „Pařížská klinická škola“ jako první provedla komplexní vyšetření pacientů s progresivními neuropsychiatrickými poruchami nejen v psychiatrii, ale také v neurologii, endokrinologii, toxikologii, bakteriologii a dalších oblastech medicíny. Studovala účinky alkoholu, zdrojů sirovodíku a endokrinních žláz; uvolňují patogenní metabolické produkty.

Maria Brissot pozorovala závažné neurologické poruchy a duševní poruchy u pacientů ve vážném stavu. Její nepochybný přínos k nauce o neurosyfilis spočívá v prvních vědeckých studiích, které stanovily diagnózu této nemoci, to znamená, že byla průkopnicí. Díky

Syndrom Brissot Marie (BMS): Syndrom spojený s defekty nervových spojení v mozku. Syndrom je charakterizován poruchami kognitivních funkcí, včetně snížené pozornosti, paměti a schopnosti učení. Předpokládá se, že BMS souvisí s genetickými, epigenetickými a environmentálními faktory na vývoj mozku během těhotenství. Výzkum na toto téma pokračuje, ale v současnosti se jedná o vzácné onemocnění, které vyžaduje integrovaný přístup k diagnostice a léčbě. V kontextu neurovědy představuje BMS důležitý cíl pro studium neurální plasticity, organizace kortikálních struktur a rozvoje mozkových sítí během formování nových behaviorálních dovedností a kognitivních funkcí.