ブリソー・マリー症候群

**ブリソ・マリー症候群**は、小脳の損傷によって引き起こされる目の筋肉の進行性の衰弱と病的な震えを特徴とする神経症候群です。これは人口 100 万人あたり 1 ～ 2 人が罹患する稀な神経疾患ですが、外傷性脳損傷として知られており、その最も一般的なタイプはくも膜下出血です。

ブリソ・マリオ症候群は、フランスの医師 E. ブリソ (1852-1906) とフランスの神経内科医 P. マリー (1851-1926) によって最初に記載されました。彼らは、硬膜下血腫出血患者における進行性の遅い異常な眼球運動と筋緊張の障害の組み合わせについて説明しました。これらの症候群は外傷性脳損傷の症状ですが、より典型的な小脳病変であり、病気の発生率は比較的低いと考えられます。

ブリソ・マリー症候群は、脳血管疾患のまれな合併症であり、出血性脳卒中の症状です。この病状は、さまざまな重症度の病的な筋活動と筋力低下の組み合わせによって特徴付けられます。この状態は、まぶたのゆっくりとした軽度の震え（1 秒あたり最大 3 ～ 5 回の動き）として現れ、通常は片側または両側で、下位運動ニューロンの制御が不十分です。まぶたの片側が反対側よりも顕著に持ち上がります。目が動くと、ラテンS字型の下顎の高さが減少します - 首輪の症状。この病気の他の症状としては、上肢の筋肉の硬直と麻痺があります。舌咽神経が損傷すると、嗄れ声が生じます。骨盤底筋の運動活動の低下により、骨盤臓器の機能が低下します。自律神経障害は、血圧と脈拍の不安定さ、多汗症、発汗障害、心臓の不整脈によって特徴付けられます。この症候群は高振幅で発生し、片麻痺が減少するにつれて消失するまで進行が遅くなります。しかし、元の障害の再発には症状の急速な再開が伴います。これはマリー・ブリソワ症候群における小脳損傷の明らかな兆候です。通常、そのような関係は存在しません。

病的振戦の存在は、錐体外路系と錐体系の病理の組み合わせによるものです。臨床および電気生理学的研究により、目のちらつきの防御反射は皮質および錐体外路の影響（異所性前庭）によって引き起こされることが証明されています。

ブリッソ マリア (マリー シャーロット) は、19 世紀初の女性科学者の一人であり、神経病理学者です。マリーは神経疾患の研究を始め、特に多発性硬化症、梅毒、てんかん、パーキンソン病、進行性麻痺に興味を持ちました。

1874 年、彼女の「パリ臨床学校」は、精神医学だけでなく、神経学、内分泌学、毒物学、細菌学、その他の医学分野においても、進行性の精神神経疾患患者の包括的な検査を初めて実施しました。彼女はアルコール、硫化水素源、内分泌腺の影響を研究しました。病原性代謝産物を放出します。

マリア・ブリソは、重篤な状態の患者の重度の神経障害と精神障害を観察しました。神経梅毒の学説に対する彼女の疑いのない貢献は、この病気の診断を決定した最初の科学的研究にあります。つまり、彼女は先駆者でした。おかげで

ブリソ・マリー症候群 (BMS): 脳内の神経接続の欠陥に関連する症候群。この症候群は、注意力、記憶力、学習能力の低下など、認知機能の障害が特徴です。 BMS は、妊娠中の脳の発達における遺伝的、エピジェネティック、および環境要因に関連していると考えられています。このテーマに関する研究は続けられていますが、現時点では、診断と治療に対する統合的なアプローチが必要な希少疾患です。神経科学の文脈では、BMS は、神経可塑性、皮質構造の組織化、および新しい行動スキルと認知機能の形成中の脳ネットワークの発達を研究するための重要なターゲットを表します。