Brisseau-Marie-Syndrom

Das **Brissot-Marie-Syndrom** ist ein neurologisches Syndrom, das durch fortschreitende Schwäche und pathologisches Zittern der Augenmuskulatur aufgrund einer Schädigung des Kleinhirns gekennzeichnet ist. Hierbei handelt es sich um eine seltene neurologische Erkrankung, von der 1–2 Menschen pro 1 Million Einwohner betroffen sind. Sie wird jedoch als traumatische Hirnverletzung bezeichnet, wobei die häufigste Form eine Subarachnoidalblutung ist.

Das Brissot-Mario-Syndrom wurde erstmals vom französischen Arzt E. Brissot (1852-1906) und dem französischen Neurologen P. Marie (1851-1926) beschrieben. Sie beschrieben eine Kombination aus fortschreitenden langsamen abnormalen Augenbewegungen und beeinträchtigtem Muskeltonus bei einem Patienten mit subduraler Hämatomblutung. Obwohl es sich bei diesen Syndromen um Manifestationen eines SHT handelt, sind sie eher typisch für Kleinhirnläsionen, bei denen die Erkrankungshäufigkeit relativ gering sein kann.

Das Brissot-Marie-Syndrom ist eine seltene Komplikation einer zerebrovaskulären Erkrankung, einer Manifestation eines hämorrhagischen Schlaganfalls. Die Pathologie ist durch eine Kombination aus pathologischer Muskelaktivität und Muskelkraftverlust unterschiedlicher Schwere gekennzeichnet. Der Zustand äußert sich in einem langsamen, leichten Zittern der Augenlider (bis zu 3–5 Bewegungen pro Sekunde), meist einseitig oder beidseitig, wobei das untere Motoneuron schlecht kontrolliert wird. Das Augenlid hebt sich auf der einen Seite deutlicher als auf der anderen. Bei Augenbewegungen nimmt die Höhe des Unterkiefers in Form eines lateinischen S ab – ein Kragensymptom. Weitere Krankheitssymptome sind Steifheit und Parese der Muskulatur der oberen Gliedmaßen. Eine Schädigung des Nervus glossopharyngeus führt zu Heiserkeit. Die Funktion der Beckenorgane wird durch eine verminderte motorische Aktivität der Beckenbodenmuskulatur eingeschränkt. Autonome Störungen sind durch Blutdruck- und Pulsinstabilität, Hyperhidrose, gestörtes Schwitzen und Herzrhythmusstörungen gekennzeichnet. Das Syndrom tritt mit hohen Amplituden auf und verlangsamt sich, bis es mit abnehmender Hemiplegie verschwindet. Das Wiederauftreten der ursprünglichen Störungen geht jedoch mit einem raschen Wiederauftreten der Symptome einher – dies ist ein deutliches Zeichen für eine Schädigung des Kleinhirns beim Marie-Brissoit-Syndrom. Normalerweise besteht ein solcher Zusammenhang nicht.

Das Vorhandensein eines pathologischen Tremors ist auf eine Kombination aus Pathologien des extrapyramidalen und des Pyramidensystems zurückzuführen. Klinische und elektrophysiologische Untersuchungen haben gezeigt, dass der flackernde Schutzreflex des Auges durch kortikale und extrapyramidale Einflüsse (ektopisches Vestibulum) verursacht wird

Brisso Maria (Marie Charlotte) ist eine der ersten weiblichen Wissenschaftlerinnen, eine Neuropathologin des 19. Jahrhunderts. Marie begann, Nervenkrankheiten zu studieren und interessierte sich besonders für Multiple Sklerose, Syphilis, Epilepsie, Parkinson-Krankheit und fortschreitende Lähmung.

Ihre „Paris Clinical School“ war 1874 die erste, die eine umfassende Untersuchung von Patienten mit fortschreitenden neuropsychiatrischen Störungen nicht nur in der Psychiatrie, sondern auch in der Neurologie, Endokrinologie, Toxikologie, Bakteriologie und anderen Bereichen der Medizin durchführte. Sie untersuchte die Auswirkungen von Alkohol, Schwefelwasserstoffquellen und endokrinen Drüsen; Dabei werden pathogene Stoffwechselprodukte freigesetzt.

Maria Brissot beobachtete schwere neurologische Störungen und psychische Störungen bei Patienten in ernstem Zustand. Ihr unbestrittener Beitrag zur Lehre der Neurosyphilis liegt in den ersten wissenschaftlichen Studien, die die Diagnose dieser Krankheit bestimmten, das heißt, sie war eine Pionierin. Dank an

Brissot-Marie-Syndrom (BMS): Ein Syndrom, das mit Defekten neuronaler Verbindungen im Gehirn einhergeht. Das Syndrom ist durch Beeinträchtigungen der kognitiven Funktion gekennzeichnet, einschließlich verminderter Aufmerksamkeit, Gedächtnis und Lernfähigkeit. Es wird angenommen, dass BMS mit genetischen, epigenetischen und umweltbedingten Faktoren für die Gehirnentwicklung während der Schwangerschaft zusammenhängt. Die Forschung zu diesem Thema wird fortgesetzt, aber derzeit handelt es sich um eine seltene Krankheit, die einen integrierten Ansatz für Diagnose und Behandlung erfordert. Im Kontext der Neurowissenschaften stellt das BMS ein wichtiges Ziel für die Untersuchung neuronaler Plastizität, der Organisation kortikaler Strukturen und der Entwicklung von Gehirnnetzwerken während der Ausbildung neuer Verhaltensfähigkeiten und kognitiver Funktionen dar.