Brisseau-Marie szindróma

A **Brissot-Marie-szindróma** egy neurológiai szindróma, amelyet a szemizmok progresszív gyengesége és kóros remegése jellemez, amelyet a kisagy károsodása okoz. Ez egy ritka neurológiai állapot, amely 1-2 embert érint 1 millió lakosonként, de traumás agysérülésként ismert, melynek leggyakoribb típusa a subarachnoidális vérzés.

A Brissot-Mario szindrómát először E. Brissot francia orvos (1852-1906) és P. Marie francia neurológus (1851-1926) írta le. Progresszív lassú kóros szemmozgások és csökkent izomtónus kombinációját írták le szubdurális haematoma vérzéses betegnél. Bár ezek a szindrómák a TBI megnyilvánulásai, inkább a cerebelláris elváltozásokra jellemzőek, amelyekben viszonylag alacsony a betegség előfordulása.

A Brissot Marie-szindróma a cerebrovaszkuláris betegség ritka szövődménye, a vérzéses stroke megnyilvánulása. A patológiát a kóros izomtevékenység és az izomerő különböző súlyosságú vesztesége kombinációja jellemzi. Az állapot a szemhéjak lassú, enyhe remegésében (akár 3-5 mozgás másodpercenként) nyilvánul meg, általában egy- vagy kétoldali, az alsó motoros neuron rosszul szabályozott. A szemhéj észrevehetőbben emelkedik egyik oldalon, mint a másikon. Amikor a szem mozog, az alsó állkapocs magassága latin S alakban csökken - ez gallértünet. A betegség további tünetei a felső végtagok izmainak merevsége és parézise. A glossopharyngealis ideg károsodása rekedtséget eredményez. A kismedencei szervek működése csökken a medencefenék izomzatának motoros aktivitásának csökkenése miatt. Az autonóm rendellenességeket a vérnyomás és a pulzus labilitása, a hyperhidrosis, a csökkent izzadás és a szívritmuszavarok jellemzik. A szindróma nagy amplitúdójú, és lelassul, amíg a hemiplegia csökkenésével eltűnik. Az eredeti rendellenességek visszatérése azonban a tünetek gyors kiújulásával jár – ez Marie Brissoit szindróma kisagyi károsodásának egyértelmű jele. Általában ilyen kapcsolat nem létezik.

A patológiás tremor jelenléte az extrapiramidális és piramisrendszer patológiájának kombinációja miatt következik be. Klinikai és elektrofiziológiai vizsgálatok igazolták, hogy a szem villogó védőreflexét kortikális és extrapiramidális hatások okozzák (ectopiás előcsarnok).

Brisso Maria (Marie Charlotte) az egyik első női tudós, a 19. század neuropatológusa. Marie idegbetegségekkel kezdett foglalkozni, és különösen érdekelte a sclerosis multiplex, a szifilisz, az epilepszia, a Parkinson-kór és a progresszív bénulás.

1874-ben az ő „Párizsi Klinikai Iskolája” volt az első, amely a progresszív neuropszichiátriai betegségekben szenvedő betegek átfogó vizsgálatát nemcsak a pszichiátria területén, hanem a neurológiában, endokrinológiában, toxikológiában, bakteriológiában és az orvostudomány más területein is elvégezte. Tanulmányozta az alkohol, a hidrogén-szulfid források és a belső elválasztású mirigyek hatásait; patogén anyagcseretermékek szabadulnak fel.

Maria Brissot súlyos neurológiai és mentális zavarokat figyelt meg súlyos állapotban lévő betegeknél. Kétségtelen hozzájárulása a neurosifilisz tanához az első tudományos vizsgálatokban rejlik, amelyek meghatározták a betegség diagnózisát, vagyis úttörő volt. Köszönet

Brissot Marie-szindróma (BMS): Az agy idegi kapcsolatainak hibáihoz kapcsolódó szindróma. A szindrómát a kognitív funkciók károsodása jellemzi, beleértve a figyelem, a memória és a tanulási képesség csökkenését. Úgy gondolják, hogy a BMS genetikai, epigenetikai és környezeti tényezőkkel jár az agy fejlődésében a terhesség alatt. A témával kapcsolatos kutatások folytatódnak, de jelenleg ez egy ritka betegség, amely integrált megközelítést igényel a diagnózisban és a kezelésben. Az idegtudomány kontextusában a BMS fontos célpontja az idegi plaszticitás, a kérgi struktúrák szerveződésének és az agyi hálózatok fejlődésének tanulmányozásának az új viselkedési készségek és kognitív funkciók kialakítása során.