Σύνδρομο Brisseau-Marie

Το **σύνδρομο Brissot-Marie** είναι ένα νευρολογικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από προοδευτική αδυναμία και παθολογικό τρόμο των οφθαλμικών μυών που προκαλείται από βλάβη στην παρεγκεφαλίδα. Πρόκειται για μια σπάνια νευρολογική πάθηση που επηρεάζει 1-2 άτομα ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού, αλλά είναι γνωστή ως τραυματική εγκεφαλική βλάβη, ο πιο κοινός τύπος της οποίας είναι η υπαραχνοειδής αιμορραγία.

Το σύνδρομο Brissot-Mario περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Γάλλο γιατρό E. Brissot (1852-1906) και τον Γάλλο νευρολόγο P. Marie (1851-1926). Περιέγραψαν έναν συνδυασμό προοδευτικών αργών μη φυσιολογικών κινήσεων των ματιών και μειωμένου μυϊκού τόνου σε έναν ασθενή με αιμορραγία από υποσκληρίδιο αιμάτωμα. Αν και αυτά τα σύνδρομα είναι εκδηλώσεις ΤΒΙ, είναι πιο τυπικά για παρεγκεφαλιδικές βλάβες, οι οποίες μπορεί να έχουν σχετικά χαμηλή επίπτωση της νόσου.

Το σύνδρομο Brissot Marie είναι μια σπάνια επιπλοκή της εγκεφαλοαγγειακής νόσου, μια εκδήλωση αιμορραγικού εγκεφαλικού επεισοδίου. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από έναν συνδυασμό παθολογικής μυϊκής δραστηριότητας και απώλειας μυϊκής δύναμης ποικίλης σοβαρότητας. Η κατάσταση εκδηλώνεται ως αργός, ήπιος τρόμος των βλεφάρων (έως 3-5 κινήσεις το δευτερόλεπτο), συνήθως μονόπλευρος ή αμφοτερόπλευρος, ο κάτω κινητικός νευρώνας δεν ελέγχεται καλά. Το βλέφαρο ανασηκώνεται πιο αισθητά στη μία πλευρά παρά στην άλλη. Όταν το μάτι κινείται, το ύψος της κάτω γνάθου σε σχήμα λατινικού S μειώνεται - ένα σύμπτωμα του γιακά. Άλλα συμπτώματα της νόσου είναι η ακαμψία και η πάρεση των μυών των άνω άκρων. Η βλάβη στο γλωσσοφαρυγγικό νεύρο οδηγεί σε βραχνάδα. Η λειτουργία των πυελικών οργάνων μειώνεται λόγω της μείωσης της κινητικής δραστηριότητας των μυών του πυελικού εδάφους. Οι αυτόνομες διαταραχές χαρακτηρίζονται από αστάθεια της αρτηριακής πίεσης και του σφυγμού, υπεριδρωσία, μειωμένη εφίδρωση και αρρυθμικές διακοπές στην καρδιά. Το σύνδρομο εμφανίζεται με υψηλά πλάτη και επιβραδύνεται μέχρι να εξαφανιστεί καθώς μειώνεται η ημιπληγία. Ωστόσο, η επιστροφή των αρχικών διαταραχών συνοδεύεται από ταχεία επανάληψη των συμπτωμάτων - αυτό είναι ένα σαφές σημάδι της παρεγκεφαλιδικής βλάβης στο σύνδρομο Marie Brissoit. Κανονικά, τέτοια σχέση δεν υπάρχει.

Η παρουσία παθολογικού τρόμου οφείλεται σε συνδυασμό παθολογίας του εξωπυραμιδικού και πυραμιδικού συστήματος. Κλινικές και ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες έχουν αποδείξει ότι το τρεμόπαιγμα προστατευτικό αντανακλαστικό του οφθαλμού προκαλείται από φλοιώδεις και εξωπυραμιδικές επιδράσεις (έκτοπος προθάλαμος

Η Brisso Maria (Marie Charlotte) είναι μια από τις πρώτες γυναίκες επιστήμονες, νευροπαθολόγος του 19ου αιώνα. Η Marie άρχισε να μελετά νευρικές παθήσεις και ενδιαφέρθηκε ιδιαίτερα για τη σκλήρυνση κατά πλάκας, τη σύφιλη, την επιληψία, τη νόσο του Πάρκινσον και την προοδευτική παράλυση.

Το 1874, η «Κλινική Σχολή του Παρισιού» ήταν η πρώτη που διεξήγαγε μια ολοκληρωμένη εξέταση ασθενών με προοδευτικές νευροψυχιατρικές διαταραχές, όχι μόνο στην ψυχιατρική, αλλά και στη νευρολογία, την ενδοκρινολογία, την τοξικολογία, τη βακτηριολογία και άλλους τομείς της ιατρικής. Μελέτησε τις επιδράσεις του αλκοόλ, των πηγών υδρόθειου και των ενδοκρινών αδένων. απελευθερώνονται παθογόνα μεταβολικά προϊόντα.

Η Maria Brissot παρατήρησε σοβαρές νευρολογικές διαταραχές και ψυχικές διαταραχές σε ασθενείς σε σοβαρή κατάσταση. Η αναμφισβήτητη συμβολή της στο δόγμα της νευροσύφιλης έγκειται στις πρώτες επιστημονικές μελέτες που καθόρισαν τη διάγνωση αυτής της ασθένειας, ήταν δηλαδή πρωτοπόρος. Χάρη σε

Σύνδρομο Brissot Marie (BMS): Σύνδρομο που σχετίζεται με ελαττώματα στις νευρικές συνδέσεις στον εγκέφαλο. Το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από βλάβες στη γνωστική λειτουργία, συμπεριλαμβανομένης της μειωμένης προσοχής, μνήμης και μαθησιακής ικανότητας. Το BMS πιστεύεται ότι σχετίζεται με γενετικούς, επιγενετικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες στην ανάπτυξη του εγκεφάλου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η έρευνα για αυτό το θέμα συνεχίζεται, αλλά αυτή τη στιγμή είναι μια σπάνια ασθένεια που απαιτεί μια ολοκληρωμένη προσέγγιση στη διάγνωση και τη θεραπεία. Στο πλαίσιο της νευροεπιστήμης, το BMS αντιπροσωπεύει έναν σημαντικό στόχο για τη μελέτη της νευρικής πλαστικότητας, την οργάνωση των δομών του φλοιού και την ανάπτυξη των δικτύων του εγκεφάλου κατά τον σχηματισμό νέων δεξιοτήτων συμπεριφοράς και γνωστικών λειτουργιών.