Бриссо-Мари Синдром

**Бриссо-Мари синдром** - это неврологический синдром, который характеризуется прогрессирующей слабостью и патологическим дрожанием глазных мышц, вызванным поражением мозжечка. Это редкое неврологическое заболевание, которое встречается у 1-2 человек на 1 млн населения, но известно как черепно-мозговая травма, наиболее распространенный тип которой является субарахноидальное кровоизлияние.

Бриссо-марио синдром был впервые описан французским врачом Е. Бриссо (1852—1906) и французским невропатологом П. Мари (1851—1926). Они описывали сочетание прогрессирующих медленных патологических движений глаз и нарушения мышечного тонуса у пациента с субдуральным гематомным кровоизлиянием. Хотя эти синдромы являются проявлением ЧМТ, они более типичны для поражений мозжечка, которые могут иметь относительно низкую частоту заболевания.

Синдром Бриссо Мари - редкое осложнение цереброваскулярного заболевания, проявление геморрагического инсульта. Патология характеризуется сочетанием патологической мышечной активности и потери мышечной силы разной степени выраженности. Состояние проявляется в виде медленного мягкого тремора век (до 3—5 движений в секунду), чаще одно- или двустороннего, нижний двигательный нейрон плохо контролируется. Веко приподнимается на одной стороне более заметно, чем на другой. При движении глаза снижается высота положения нижней челюсти в форме латинского S – симптом воротника. Другими симптомами болезни являются ригидность и парез мышц верхних конечностей. Поражение языкоглоточного нерва – осиплость голоса. Функция тазовых органов снижена в связи со снижением двигательной активности мышц тазового дна. Вегетативные нарушения характеризуются лабильностью артериального давления и пульса, гипергидрозом, нарушением потоотделения, аритмичными перебоями в работе сердца. Синдром протекает с высокими амплитудами и замедляется вплоть до исчезновения по мере уменьшения гемиплегии. Однако, возвращение исходных нарушений сопровождается быстрым возобновлением признаков – это яркий признак поражения мозжечка при синдроме Мари Бриссоа. В норме такой взаимосвязи не существует.

Наличие патологического тремора обусловлено сочетанием патологии экстрапирамидной и пирамидной систем. Клиническими и электрофизиологическими исследованиями доказано, что мерцающий защитный рефлекс глаза обусловлен кортикальными и экстрапирамидальными влияниями (эктопичные вестибу

Бриссо Мария (Мари Шарлотта) — одна из первых женщин-ученых, врач-невропатолог XIX века. Мари занялась изучением нервных заболеваний и особенно интересовалась рассеянным склерозом, сифилисом, эпилепсией, болезнью Паркинсона, прогрессивным параличом.

В 1874 году в её «Парижской клинической школе» впервые было проведено всестороннее обследование пациентов с прогрессирующими нервно-психическими расстройствами не только в психиатрии, но и в неврологии, эндокринологии, токсикологии, бактериологии и других областях медицины. Она изучала влияние алкоголя, сероводородных источников, а также желез внутренней секреции; выделяла патогенные продукты обмена.

Мария Бриссо наблюдала грубые неврологические нарушения и психические расстройства у больных, находящиеся в тяжелом состоянии. Её несомненный вклад в учение о нейросифилисе заключается в первых научных исследованиях, определивших диагноз этого заболевания, то есть она была первооткрывателем. Благодаря

Бриссо Мари синдром (BMS): Синдром, связанный с дефектами нейронных связей в головном мозге. Синдром характеризуется нарушениями когнитивной функции, включая снижение внимания, памяти и способности к обучению. Считается, что BMS связан с генетическими и эпигенетическими факторами, а также воздействием экологических факторов на развитие мозга в период беременности. Исследования по этой теме продолжаются, но на данный момент это редкое заболевание, которое требует комплексного подхода в диагностике и лечении. В контексте нейронауки, BMS представляет собой важный объект для изучения нейронной пластичности, организации корковых структур и развития мозговых сетей во время формирования новых поведенческих навыков и когнитивных функций.