브리소-마리 증후군

**브리쏘-마리 증후군**은 소뇌 손상으로 인해 눈 근육이 점진적으로 약화되고 병리학적 떨림이 발생하는 것이 특징인 신경학적 증후군입니다. 이는 인구 100만 명당 1~2명에게 발병하는 드문 신경질환으로 외상성 뇌손상으로 알려져 있으며, 가장 흔한 유형은 지주막하 출혈이다.

브리소-마리오 증후군은 프랑스 의사 E. Brissot(1852-1906)와 프랑스 신경학자 P. Marie(1851-1926)에 의해 처음 기술되었습니다. 그들은 경막하 혈종 출혈 환자의 진행성 느린 비정상적인 안구 운동과 손상된 근육 긴장의 조합을 설명했습니다. 이러한 증후군은 TBI의 증상이지만 상대적으로 질병 발생률이 낮은 소뇌 병변의 전형적인 증상입니다.

브리소 마리 증후군은 출혈성 뇌졸중의 징후인 뇌혈관 질환의 드문 합병증입니다. 병리학은 병리학적 근육 활동과 다양한 심각도의 근력 상실의 조합을 특징으로 합니다. 이 상태는 눈꺼풀의 느리고 경미한 떨림(초당 최대 3-5회 움직임)으로 나타나며, 일반적으로 일측 또는 양측에서 발생하며 하부 운동 뉴런은 제대로 제어되지 않습니다. 눈꺼풀은 다른 쪽보다 한쪽에서 더 눈에 띄게 들어 올려집니다. 눈이 움직일 때 아래턱 높이가 라틴어 S자 모양으로 감소하는 칼라 증상이 나타납니다. 질병의 다른 증상은 상지 근육의 경직과 마비입니다. 설인두 신경 손상 – 쉰 목소리. 골반기저근의 운동 활동 감소로 인해 골반 장기의 기능이 저하됩니다. 자율신경 장애는 혈압과 맥박의 불안정성, 다한증, 발한 장애, 심장의 부정맥 중단을 특징으로 합니다. 이 증후군은 높은 진폭으로 발생하며 편마비가 감소함에 따라 사라질 때까지 속도가 느려집니다. 그러나 원래 장애의 재발은 증상의 빠른 재개를 동반합니다. 이는 마리 브리소아 증후군의 소뇌 손상의 분명한 징후입니다. 일반적으로 그러한 관계는 존재하지 않습니다.

병리학적 떨림의 존재는 추체외로 시스템과 추체외로 시스템의 병리학이 결합되어 발생합니다. 임상 및 전기생리학적 연구를 통해 눈의 깜박이는 보호 반사가 피질 및 추체외로 영향(이소성 전정)에 의해 발생한다는 것이 입증되었습니다.



브리소 마리아(마리 샬롯)는 19세기 최초의 여성 과학자이자 신경병리학자 중 한 명이다. Marie는 신경 질환을 연구하기 시작했으며 특히 다발성 경화증, 매독, 간질, 파킨슨병 및 진행성 마비에 관심이 있었습니다.

1874년에 그녀의 "파리 임상 학교"는 정신의학뿐만 아니라 신경학, 내분비학, 독성학, 세균학 및 기타 의학 분야에서 진행성 신경 정신 질환 환자에 대한 포괄적인 검사를 최초로 수행했습니다. 그녀는 알코올, 황화수소 공급원 및 내분비샘의 영향을 연구했습니다. 병원성 대사산물을 분비합니다.

Maria Brissot는 심각한 상태의 환자에게서 심각한 신경 장애와 정신 장애를 관찰했습니다. 신경매독 교리에 대한 그녀의 의심할 여지 없는 공헌은 이 질병의 진단을 결정한 최초의 과학적 연구, 즉 그녀가 선구자였다는 데 있습니다. 덕분에



브리소 마리 증후군(BMS): 뇌의 신경 연결 결함과 관련된 증후군. 이 증후군은 주의력, 기억력, 학습 능력 저하를 포함한 인지 기능의 손상을 특징으로 합니다. BMS는 임신 중 뇌 발달에 유전적, 후생적, 환경적 요인과 관련이 있는 것으로 생각됩니다. 이 주제에 대한 연구가 계속되고 있지만 현재로서는 진단과 치료에 대한 통합적인 접근이 필요한 희귀 질환입니다. 신경과학의 맥락에서 BMS는 신경 가소성, 피질 구조의 조직, 새로운 행동 기술과 인지 기능 형성 과정에서 뇌 네트워크의 발달을 연구하기 위한 중요한 목표를 나타냅니다.